驻马店市中医院心胸外科近日成功为一位“脾亢”患者行脾脏切除术，令人震惊………

张燕

患者蒙某 女 49岁，自一年多前开始，患上了一种“怪病”，先是因为刷牙总是出血，已经快一年没刷牙了。接着出现不明原因的双下肢淤斑，后蔓延至全身，头晕、乏力，腹胀，不能平卧及直坐，每天只能半卧休息，轻微活动就会心慌气喘，生不如死。慕名至驻马店市中医院就诊，入院后积极完善相关辅助检查，血常规示:红细胞1.26x10^12/（正常值:3.5-5.0×10^12/L）。白细胞2.35x10^12/L（正常值:4.0-10.0×10^9/L）。血小板5×10^9/L（正常值:100－300x10^9/L），骨髓穿刺活检示:慢性骨髓纤维化。

　　全血细胞减少，血小板过低，脾切除术风险太大、副作用和并发症太多，术后极易出现出血不止等严重并发症。与病人及家属多次沟通后决定为其行“脾脏切除术”，术前多次组织多学科专家会诊讨论治疗方案，把风险降至最低。

术中因脾脏巨大，占据大部分腹腔，脾门血管难以暴露致手术非常困难，驻马店市中医院心胸大血管外科岳军主任团队凭借着精湛的医术，过人的胆识，顺利完成手术。

一、什么是骨髓纤维化？

骨髓纤维化是骨髓弥漫性纤维组织增生并代替骨髓造血组织的一种疾病。根据有无原发病可分为原发性和继发性，根据发病的急缓可分为急性和慢性。一般所说的骨髓纤维化是指慢性原发性骨髓纤维化，目前有关的病因和发病机理尚未完全明确。临床上病人多起病缓慢，40岁以上多见，开始可无症状或症状不典型。

二、病因？

原发性髓纤原因尚未明确，部分学者认为与造血干细胞受到异常刺激有关。继发性髓纤可由多种因素导致，常见的有环境因素、物理因素、化学因素、感染、肿瘤、化学溶剂、电离辐射等

三、骨髓纤维化有哪些典型症状？

(一)慢性原发性骨髓纤维化:

1、贫血：主要表现为乏力、黏膜苍白，食欲减退。

2、肝脾肿大：90%的病人存在不同程度的脾大，主要表现为腹胀、胃纳减退、腹部牵引感。50%~70%患者存在不同程度肝大，可引起门脉高压症。

3、高代谢表现：包括低热、多汗、体重减轻等。

4、部分患者存在骨骼疼痛表现。晚期可出现严重贫血及出血症状。

(二)急性原发性骨髓纤维化

也称恶性型髓纤，起病凶险，病程短促，死亡率较高。主要表现为骨关节酸痛，进行性贫血、出血，骨质硬化。

四、骨髓纤维化为什么要切脾脏？

（1）、缓解和巨脾有关的症状。

（2）、消除脾功能亢进所致的血细胞减少。

（3）、缓解门脉高压症。

五、髓骨髓纤维化如何家庭护理？

1、作为家属要多陪伴患者，及时对患者进行心理疏导，保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。2、患者适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会。生活起居有规律。3、患者应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如：核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。