自身免疫性GFAP星形细胞病 我市首例报道

于婷

　　近日，市中医院脑病科成功诊断一例自身免疫性GFAP星形细胞病患者。
　　患者女性，73岁，主因双下肢无力进行性加重5个月不能行走2个月入院。近两个月偶有小便失禁，诉双手指末节麻木，右手持物不稳，在家口服中药及艾灸治疗，症状未见好转。
既往体健，否认高血压，糖尿病等病史。
5个月前以上腹部不适、饮食差、乏力就诊于黄骅某医院，诊断慢性胃炎。
查体：右下肢肌IV-级，左下肢肌力IV级，肌张力正常。双侧肢体共济失调，右侧为重，双上肢肘下针刺觉减退，右侧为重，下肢位置觉、振动觉减退。双侧巴氏征（+）。

MRI增强所见：

为患者抽血化验及腰穿抽取脑脊液送检。查血清副肿瘤十一项，血和脑脊液寡克隆区带、AQP4、MOG、MBP、GFAP抗体，结果回报如下：

综合病情及辅助检查，最终诊断自身免疫性GFAP星形细胞病。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy）是2016年由美国梅奥诊所Fang等首先命名的一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病，以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现，对类固醇激素治疗敏感。针对星形胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）抗体，也称为GFAP免疫球蛋白G（GFAP-IgG），被认为是本病的特异性生物标志物。国内外至今只有100余例报道.

GFAP星形细胞病中位起病年龄常在40岁以上，女性稍多于男性，部分患者伴随恶性肿瘤。它的临床表现包括发热、头痛、脑病、不自主运动、长节段脊髓炎、视神经异常、共济失调、精神情绪异常、癲痫、自主神经功能异常和其它脑膜-脑的症状与体征。

脑脊液检测出现明显增多的白细胞，甚至>50x106/L, 包括淋巴细胞、单核细胞和多核细胞，蛋白水平常升高，严重者>1g/L。脑脊液中的GFAP抗体阳性率和滴度明显高于血清。血清和脑液中常伴随其它的自身抗体，如NMDAR抗体、AQP4抗体或其它自身免疫疾病相关的抗体。

脑的核磁共振（MRI）病灶非常多见，见于70%以上的患者，累及的部位包括大脑白质、基底节、下丘脑、脑干、小脑、脑膜、脑室甚至颅骨。最特异的MRI改变是垂直于脑室的脑白质血管样放射样强化（图A-C），见于约50%的患者。正电子发射计算机断层显像可显示出广泛的皮层高代谢异常。

　　A-C: 强化呈血管样分布，垂直于脑室放射状改变。

GFAP星形细胞病的治疗在急性期包括大剂量的甲强龙冲击治疗、静脉内丙种球蛋白冲击治疗和血浆置换。长期的治疗包括口服激素、免疫抑制剂。大约70%患者对激素治疗反应良好，部分患者容易复发。

GFAP星形细胞病是一种新定义的疾病，对此病的认识仍需深入。早期免疫治疗是关键，对大部分患者治疗有效。部分患者预后差，死亡率高。

整 理 于婷
病例提供 马红霞
审 校 陈金洲