奇遇和过往——神经外科医生与“颅咽管瘤”

青菜

　　2020年夏，第一波COVID-19新冠肺炎疫情初定，人们刚刚从为时数月的禁足和社交隔绝中解放出来。接到建设银行王哥邀请，与几位朋友餐叙，禁闭觉日长，久旱则喜雨，欣然赴约。

　　两杯啤酒落肚，一番叙谈介绍，才发现一位端坐主位、从未谋面的长者，已退休的Z行长，才是座中熟识的朋友们结缘的“始作俑者”，而这一系列医患之缘的源头，却是一种复杂的脑疾——“颅咽管瘤”。

　　“颅咽管瘤”，是一种发端于人体下丘脑、垂体胚胎发育残迹，勃兴于儿童或壮年时期，生长在人体颅脑中心部位——颅底正中稍前方的肿瘤，而下丘脑、垂体正是人类攸关生死的神经内分泌代谢中枢。

　　上世纪九十年代和本世纪初，我从事神经外科工作不久，深切体会到这种狡黠、邪魅的“恶之花”，是一种令神外医生如临大敌、充满风险和挑战的疾病。

　　“颅咽管瘤”生长于垂体结节部及垂体柄，向上可突入脑室内，四周与脑底动脉环、下丘脑、脑干、脑底部直接发出的颅神经亲密纠缠、“抵死缠绵”，周遭结构可以说是危机四伏、险象环生。任凭有经验的神外医生，处理起来也是非常棘手。前辈教授曾言：鞍区上方、累及下丘脑的脑瘤，是神经外科“最后一个堡垒”。

　　那时候的颅咽管瘤手术，较多采用“经脑回造瘘，经侧脑室、三脑室入路”或“经胼胝体入路”，手术过程看似波澜不惊，术后患者的反应却是惊心动魄，生死难料。医生与病家术前沟通谈话，常用的词汇是——“生死对半，吉凶未卜”，不幸的是，这绝非危言耸听。多年以后，我仍能回想起一些患者就医过程的细节以及他（她）们的音容相貌，一些陷入困境的鲜活生命，我们并没有能抓住，而是从神外医生的手指缝中溜走掉了。

　　回望医学的前尘往事，一些医学难题的攻克，一些医学进步的取得，在事后看来似乎顺理成章，理应如是；而当其时，因历史、客观条件的局限和制约，经历其中者，无论是患者、家属还是实施医疗的医者，更多的是坐困愁城、求索不得、一筹莫展，其感伤与哀痛，困惑与悲欣，却是刻骨铭心，郁郁难舒，局外人难以深切感受和体会。

　　所幸的是，颅咽管瘤在人群中极为罕见，据国外流行病学资料，大约每百万人口每年有1.3-2个新发病例——也就是说，比“万一”的几率小50-70倍。

　　2003年，参加上海华山医院举办的国际学术会议及短训班。当时声望日隆，尚未荣膺院士桂冠的周良辅教授来给年轻医生答疑，深受困扰的我向周教授请教复杂颅咽管瘤的手术入路，周教授用生动形象、贴近生活的例子来说明：“解铃还须系铃人”，起源于、生长于颅底的肿瘤，还须从复杂的颅底来寻求入路。

周教授的指点，对于当时年轻、身处迷津的我来说无异醍醐灌顶，茅塞顿开，好似悟空师兄被菩提道人在额头上敲了三下。

　　2005年秋，华西神外细分了亚专业，我和姜曙师兄遂专注于包括颅咽管瘤、垂体瘤在内的前中颅底亚专业。专心致志，知行合一，潜心探索颅咽管瘤经颅底入路手术。一段时间实践下来，疾病预后大为改观，颅咽管瘤术后发生生命危险和严重神经废损的比率大为降低。

　　2000年后，建行王哥的兄长，正是罹患了“颅咽管瘤”这一复杂、罕见的疾病。在经历了一次不成功的经鼻手术和伽马刀治疗后，肿瘤仍继续生长，患者病情每况愈下，威胁日益临近。担任王哥领导的Z行长，与成都某三甲医院Y院长相熟，委托打听，经同行好友雷哥介绍，于2008年年初，患者来到了我的诊室。

刚进入诊室，面色青黄、委顿不堪、垂体功能低下貌的患者就瘫倒在检查床上。年迈的父母陪同前来就诊，关心则乱，神情焦灼。患者后来讲，当时我说：“我们已经摸到了一些这个疾病的生死窍门”，正是这句话打动了患者，赓即下定决心，面对风险，接受开颅手术。

　　2008年中秋，已经康复的患者来医院看我，祝贺节日的同时，向我述说了手术日的情形和体验：

手术那一天，是2008年2月21日，星期四，农历鼠🐭年正月十五元宵节。下午时分，心绪不宁的患者被推进了手术室，静静躺在手术床上，手足拘谨，似乎无处安放，闭目养神中，耳朵却捕捉着手术室里的每一个声音和细节：一位高年资的护理老师带着实习护士一边做着手术、麻醉前的准备工作，一边抱怨作为主刀医生的我：“唉！今天又和蔡老师一起做手术，我们是没法儿过大年了。上周四2月14日，也是和蔡老师一起做手术，就没有过上情人节。”话头一转，“不过，话说回来，蔡老师虽然手术做得慢，但却做得细。”听到如此抱怨的患者当时心中窃喜。

　　手术成功，患者康复出院，关心手术的朋友们要组个局庆贺一番。纯粹的外科医生工作“劳心”又“劳力”，病情及病家的喜乐忧愁感心，医、教、研、学术交流的诸般事务劳形，跟朋友约个饭也是非常不易，约会时间一拖再拖，终于定下来，在2008年5月12号晚上。

　　那一天，下午两点二十八分，地动山摇，天地失色，发生了举世震惊的汶川大地震。通讯完全中断，好一阵“兵荒马乱”。傍晚，通讯恢复，组上的小兄弟浩子来电告之已临危受命，赶往灾区。组局的雷哥打来电话，互道珍重，各自安顿老小，躲避可能发生的余震，饭局自然是取消。那位院长朋友Y兄后来听说在反腐风暴中中箭落马🐎，至今也未曾谋面，此是后话。

　　颅咽管瘤累及下丘脑和垂体，手术之后出现内分泌功能紊乱是大概率事件，还需要很多后续调理。那些年，我们和内分泌科同事之间的合作还不像后来那么紧密，“华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科团队合作渐入佳境是之后数年的事。

　　我见患者气色不错，似乎长胖了一点，雄赳赳状。询其由，说是在成都近郊华阳一位G姓中医老师那儿吃中药，调理得不错。我留下了中医老师的姓名和电话号码，之后还联系推荐过几位颅咽管瘤术后患者去服药调理。

（“华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心”多学科团队）

几年后（2011或2012年）的一天，我在门诊的电脑桌前查看就诊患者列表，一个意外的名字跳入了眼帘——是那位中医G老师的名字。呼入核对，果然是他，仔细阅读影像学资料，吃惊不小——居然还是——颅咽管瘤！后来施行了经鼻手术不表。

　　从那以后，辗转介绍，建行的一些朋友，有神经外科方面的问题，都要来找我咨询就诊。一来二往，熟络的朋友不少，逢年过节，总要找机会相聚。

　　科技日新月异，神经外科医生操作使用的设备、器械、材料愈加高端大气，优质精良的显微镜、内窥镜使我们在术中能够更加清晰地看到我们所珍视的生命的样子，神经外科手术也变得更加安全和可控。从事颅底神经外科工作的医者，虽然仍需逢大敌，有静气，如临深渊 ，如履薄冰，兢兢业业；但颅咽管瘤手术的极大风险似乎已渐行渐远，作为亲身参与、促成其中变革的医者，不少患者的命运为之改变，内心感到无比欣慰。

　　最近几年来，颅咽管瘤的手术入路又有了新的变革和进展，经鼻内镜手术方兴未艾，前景可期，却也还有一些需要解决的问题。

（世界最小年龄，1岁5个月颅咽管瘤患儿术前、术后图像）

2021年9月初，朋友们再次聚会。头一日，周二，我的团队刚好成功完成了一例疑似世界最小年龄（1岁5个月）的颅咽管瘤患儿经鼻全切手术，心情大好。却又听闻座中一位结识已数年的朋友讲，她的幺叔，去年曾经咨询过我的一位巨大垂体腺瘤患者，在外地施行的内镜经鼻手术后昏迷两月，最终去世。朋友说：当时您帮我们分析病情，说得危险凝重，当地医生却比较举重若轻，作为侄女我并不能完全做主，幺叔从小亲近，内心不无遗憾……

　　听着朋友的述说，感念交集，五味杂陈。颅底神经外科，既是医学皇冠上的一颗明珠，也是神经外科的极限运动，殊非易与。医学浩瀚无垠，医者见识、精力却有时而穷尽，医学之路，道阻且长，正是需要一代又一代的医生薪火相传，上下求索，不断前行。

　　今年叠有奇遇，碰到一例非常罕见的2岁9个月小儿垂体生长激素、泌乳素混合腺瘤，又接连遇见世界罕见低龄幼儿颅咽管瘤案例。国庆前夕，华西团队再次成功完成一例1岁5个月幼儿颅咽管瘤经鼻全切手术，加上一月前案例，疑似世界第一、第二。