岛盖综合征一例

王卫胜

脑卒中是临床中的常见病和多发病，但脑卒中常见的病变部位也可引起不常见的临床症状。 视频中颅脑CT显示的病灶，能有什么样的症状？ 视频一（颅脑CT） 视频中患者临床表现为左侧肢体瘫痪、言语不清和吞咽困难，其颅内病灶部位在哪？ 视频二（患者） 实际上，视频一中的颅脑CT就是视频二中这个患者的。患者是右侧大脑半球的病变，引起言语不清和左侧肢体瘫痪是很容易理解的，但为什么会引起吞咽困难呢？ 这是为什么呢？这是最近在我院住院治疗的一例缺血性脑卒中患者，为一少见的临床综合征-“岛盖综合征”。当然了，患者颅内病变范围比较大，引起的临床症状较多，包括岛盖综合征。 岛盖综合征 岛盖综合征（Opercular syndrome），也称为 Foix-Chavany-Marie综合征（Foix-Chavany-Marie syndrome，FCMS），是一种少见的皮质型假性球麻痹（即面-唇-舌-咽-喉-臂麻痹[facio-labio-glosso-pharyngo-laryngo-brachial paralysis]），表现为面部、舌、咽喉和咀嚼肌的随意运动麻痹，而自主、反射运动保留，称为“自主-随意运动分离”。1837由德国医生Magnus首先描述，1926年法国医生Foix等正式报道并将其命名。岛盖指覆盖于岛叶、叶下部、中央前、后回、缘上回、角回和颞上回的大脑皮质。包括下运动区在内的岛盖前部，是FCMS最常受累部分，所以常被称为前岛盖综合征（anterior opercular syndrome）。儿童FCMS大多数继发于单纯疱疹性脑膜脑炎，也可见于获得性癫痫性岛盖综合征（acquired epileptiform opercular syndrome，AEOS）。此外，先天性神经发育异常性疾病也是儿童FCMS的主要病因。成人FCMS最常见的病因是缺血性脑卒中，因为前岛盖区域由大脑中动脉外侧裂支供血，对缺血非常敏感。还可见于脑外伤、肿瘤、感染、多发性硬化、血管炎、癫痫、外侧裂发育不良和神经退行性疾病等。因面部、舌和咽喉部肌肉的随意运动由双侧大脑皮质第一运动区和下行锥体束控制，而自主运动、情绪反应由丘脑、下丘脑和锥体外系控制。所以，双侧皮质运动区和脑干核团之间联系纤维的结构性或功能性阻断，可导致FCMS的自主-随意运动分离。FCMS主要表现为面部、咽喉部、咀嚼肌、舌肌和臂丛肌肉麻痹，但是自主反射运动保留，如吸吮反射、咽反射、打哈欠和大笑等，称为“自主-随意运动分离”，这是FCMS的特征性表现。患者可以呈现特殊面容，多为面无表情、嘴巴半张伴流涎，伴有面瘫、构音障碍和吞咽障碍。FCMS的病程、治疗和预后与病因相关。病程可以表现为持续性、进展性或可逆性，其中持续性病程最为常见。可逆性病程可见于AEOS患者，或者致病因素可去除的患者。反之，进展性病程见于致病因素持续进展的患者。 扫描二维码，畅聊无障碍。 咨询电话：15965256769联系地址：聊城市第三人民医院