<p class="ql-block"> 患儿“小菡”，女，年龄：37天，出生体重：3.2kg，生后有正常胎便排出。小菡出生后10天开始出现呕吐，每日呕吐4～5次，呕吐物为奶瓣或黄色胃内容物，且越来越频繁。年轻宝妈误以为小儿溢奶未予重视，直到一个月后小宝仍然反复呕吐才去就诊，基层医院考虑胃肠功能紊乱给予艾灸等治疗未见患儿症状好转遂转诊我院外科救治。“小菡”入院后测体重3kg，和出生时相比不增反降，患儿入院后精神、营养状态极差，伴有重度脱水和严重的电解质紊乱（严重低钾、低钠血症），经我科积极纠正调整，患儿一般情况病情逐渐稳定。完善各项术前检查后诊断为：1.先天性肠旋转不良2.十二指肠隔膜？准备手术治疗。因为双重病因导致的十二指肠梗阻临床较为少见，所以临床和医技各科室医师术前讨论很热烈，对手术结果也很期待。</p> <p class="ql-block">十二指肠降段扩张梗阻</p> <p class="ql-block">钡剂灌肠显示盲肠和阑尾位置异常位于右上腹</p> 治疗过程 <p class="ql-block">经过精细的手术计划和准备后，“小菡”被送往了手术室。在手术麻醉科的协作下，由我科单振潮、柳琪主任主刀，一步步解开“小菡”身上的谜题。术中发现患儿肠系膜根部附着少，回盲部位于右中腹，十二指肠降部扩张，肠系膜上动脉不在十二指肠水平部前方，侧腹壁与回盲部有膜压迫十二指肠降部，十二指肠降部和水平部之间肠管口径呈由粗变细的改变，挤压胃内气体向下 ，通过十二指肠降部和水平部交界处时仍有受阻，遂切开十二指肠梗阻部位肠壁，见肠腔内隔膜。术中诊断：先天性肠旋转不良伴十二指肠隔膜闭锁，和术前考虑的诊断完全一致！终于真相大白：患儿肠道存在合并畸形，两个病因共同致病，这在临床中较为少见，也极容易漏诊，这个病例诊断的难点就在于此！搞清楚了病因所在，接下来的操作一气呵成：松解、转位、隔膜切除，肠管吻合，熟练的操作缩短了手术时长，不到两个2小时，手术出血少于20毫升，“小菡”的手术成功完成。术后患儿经PICU张军红主任团队努力下，平稳渡过围手术期转回我科，经后续的营养支持等治疗，患儿恢复良好，无手术并发症。“小菡”现在吃奶再也不呕吐了，脸色红润，体重也逐渐增加，营养状况得到改善，痊愈出院。</p> 科普：肠旋转不良 <p class="ql-block"> 绝大多数患儿出生后24小时内有胎粪排出，量与色泽亦正常，起初喂奶经过多良好，一般是在第3~5天间开始出现呕吐。呕吐为本病最突出的症状，其特点是含有大量胆汁，呕吐物呈碧绿或黄色，每日呕吐3~6次不等。由于十二指肠梗阻为不完全性或间歇性，小儿发病后症状仍可暂时好转，但以后呕吐很快复发。腹部体征不多。</p><p class="ql-block"> 有些婴儿在出生后曾有过呕吐，但其程度不严重，旋即停止。经过几周或几个月后，婴儿又发生含胆汁的呕吐，并可长期间歇性地发作。患儿往往因进食而出现腹痛，故出现食欲缺乏、消瘦及营养不良。少数患儿可以一直无症状，突然因肠扭转产生剧烈腹痛而来急诊。这些不典型的症状是由于盲肠、升结肠的腹膜系带较宽，压迫力量不大，肠系膜附着不全，小肠发生扭转时扭转度不高，可随着肠的蠕动和体位改变而自动复位，故在扭转发作时出现肠梗阻，自动复位后即消失。如不能复位或扭转加重，则发生急性肠梗阻而需紧急治疗。</p><p class="ql-block"> 凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含大量胆汁，曾有正常胎粪排出者，应考虑本病，并作X线检查加以证实。对婴儿和儿童病例的诊断比较困难，如有间歇性呕吐表现为高位肠梗阻症状者也要想到本病，X线检查对确诊至为重要，消化道造影和钡灌肠X线片都是重要的诊断证据。</p> 科普：十二指肠隔膜闭锁 <p class="ql-block"> 十二指肠本身闭锁的发生率是每5000~10000个新生儿中有1个，十二指肠闭锁、隔膜和狭窄通常发生在十二指肠的第二段，患儿合并畸形的发生率很高，特别是21-三体综合征，发生率大约为30%。据文献报告，合并畸形的发生率依次为：21-三体综合征(28.2%)、环状胰腺(23.1%)、先天性心脏病(22.6%)、肠旋转不良(19.7%)、食管闭锁和气管食管瘘(8.5%)、泌尿生殖系畸形(8%)、肛门直肠畸形(4.4%)和其他肠闭锁(3.5%)。大部分的十二指肠梗阻患儿的母亲妊娠期有羊水过多史。随着B超水平的提高，大部分患儿可在妊娠6个月时得到诊断。通过x线检查可以确定十二指肠梗阻的诊断。十二指肠闭锁的腹部立位平片显示典型的双泡征，其余腹部无气。少数十二指肠不全梗阻的X线腹部平片可以正常，故需要做上消化道钡餐造影检查，以显示近端的十二指肠扩张，梗阻处十二指肠狭窄。如果扩张的肠管突然终止，常提示十二指肠膜式狭窄。有时十二指肠隔膜突向远端，呈“风袋”样。</p> <p class="ql-block">结语：宁夏儿童医院小儿外科团队技术实力雄厚，不仅开展小儿疝气、鞘膜积液、隐睾、急腹症等各类常规手术，而且能够独立完成各类小儿高难度手术：如肝脏肿瘤手术、肝叶切除手术、腹膜后肿瘤手术、肾母细胞瘤手术、部分脾脏切除术、部分肾脏切除术、食管闭锁手术、输尿管吻合术、尿道下裂手术、尿道断裂一期吻合术、胰腺类手术、胆道闭锁手术、膈疝手术、腹腔镜下胆总管囊肿根治术、腹腔镜下脾脏切除术、腹腔镜下肾脏切除术、腹腔镜下膈肌修补术、腹腔镜下膈肌折叠术、腹腔镜下肠吻合术、腹腔镜下肾盂输尿管成形术、腹腔镜下高位肛门闭锁手术、腹腔镜下巨结肠根治术、腹腔镜下消化道畸形手术、胸腔镜下部分手术等。自引进单振潮教授团队以来，已在本院成功开展经腹腔镜先天性胆总管囊肿根治术，腹腔镜辅助下经肛乙状结肠切除术、胰腺断裂胰腺部分切除术，复杂复发性膈疝修补术、先天性肠旋转不良矫治及先天性十二指肠闭锁隔膜切除术等手术。科室一直秉承“以人为本”的理念，对患者实施全程管理和心理干预，通过微信平台、母乳喂养圈等活动，把医疗服务实实在在地延伸到患者的家庭和社区，并以小儿外科和乳腺疾病诊治为主导，将规范化、个体化及微创化理念应用于疾病诊治之中。外科团队不断完善自我、创新工作，始终坚持初心不改为病家谋利益，竭诚为全区广大妇女儿童服务。</p><p class="ql-block">预约、咨询电话：0951-7621214</p><p class="ql-block">地址：宁夏妇幼保健院 宁夏儿童医院</p><p class="ql-block">门诊：门诊大厅二楼小儿外科</p><p class="ql-block">住院部：住院部八楼东侧</p>