<p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 这是一个10岁的小男孩，第一次见到他是在儿内科病房，他面色黑黄，口唇苍白，正在一边输血一边看书，他的父亲拿着出院小结来门诊找我，请我去看看这个小孩能不能做手术。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 我问了孩子的病史，第一次发病是在3岁时，父母发现孩子“面色发白，尿像酱油一样”，就去医院检查，发现重度贫血，溶血性黄疸，但不清楚是什么原因；后来辗转多家医院就诊，最后在天津市血液病研究所确诊为先天性遗传性球形红细胞增多症。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 这是一种少见的血液系统疾病，多为显性遗传，由于基因异常导致红细胞膜骨架蛋白异常，红细胞外形由双凹形盘状逐渐变为小球形红细胞，球形红细胞变形能力减退，不能穿越通过脾脏内的细小弯曲结构，致球形红细胞滞留于脾脏内并被脾脏从循环内清除，红细胞寿命明显缩短，产生溶血性贫血的各种表现。临床表现的轻重因人而异。贫血、黄疸和肝脾肿大是最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 新的问题又来了，既然这种病是通过遗传，那孩子的父母为什么没有呢？</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 原来患儿父亲6岁时就因为一次外伤被切除了脾脏，所以没有表现出病症，也没有被发现。这孩子诊断先天性遗传性球形红细胞增多症后因为溶血性贫血经常去医院输血！但输血只是暂时缓解症状，孩子的脾脏越来越大，7月5日来我院CT检查显示他的脾脏比正常孩子要大3倍，在肚脐下方就可以摸到！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 目前先天性遗传性球形红细胞增多症的治疗方法主要是脾切除，术后黄疸消失，贫血改善，溶血缓解。由于是基因异常所致的疾病，希望在不久的将来能够实现在基因水平治疗这类疾病。 </p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 7月7日，我们决定在达芬奇机器人的援助下给孩子做脾脏切除手术，此前我们已经完成机器人辅助下食管裂孔疝修补，胆总管囊肿切除，肾盂输尿管狭窄等一系列复杂手术，但这是我们做的第一例机器人巨脾切除术，术前还是做好了充分准备，用时3个多小时顺利完成了手术。</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 和以前的传统腹腔镜手术相比“达芬奇”确实有了很多优势。达芬奇机器人的机械臂虽然略显庞大，但是其前端的机械手臂却更加灵活、精细、精巧，活动幅度和范围较手工操作更加广泛，旋转动作不疲劳，更加平顺、稳定，尤其其自动滤除人体颤抖功能，在重建、缝合过程中，可消除人体疲劳或者肢体抖动带来的误差，更加精准的重建器官功能，同时减少副损伤。患儿年龄越小，术区空间愈小，其机器人机械瘦手臂的灵活性更能发挥的淋漓尽致，只要在气腹建立后，各个手臂可以建立安全穿刺范围，手术即可进行。另外，机器人主刀不但是操作者，也是镜头控制者，可按照术者的思路观察手术区域；因患儿操作空间小，传统的腹腔镜操作对扶镜助手是巨大的考验，轻微的晃动即可影响主刀视野，严重影响主刀操作，但机器人可以规避这一弊端，机器人手术真正达到了体表的微创和术区的微创！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 达芬奇机器人的缺点就是费用昂贵（但好在我们医院目前优惠力度很大）；再者就是一旦使用过达芬奇机器人辅助手术以后再去做普通腹腔镜手术会给医生带来巨大的落差感，就像开着布加迪威龙（达芬奇机器人比它贵多了）突然换成手扶拖拉机一样！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"> 7月15日这个曾经边输血边看书的孩子痊愈出院了！不用靠反复输血来维持生命了！</p><p class="ql-block" style="text-align: justify;"><br></p><p class="ql-block"></p>