神内一经典病例：手结区梗死一例

南石神内一

患者男。65岁。病史如下 完善影像学检查。 论述：手结区形态学特点手结区位于大脑中央前回，为树结状结构，在健康人群和患者的头部MRI横断面上，约90％呈倒置的Ω形，10％呈平卧的ε形；在矢状面上，92％呈钩状，形态学特征典型，易于辨认。手结区在头部MRI横断面主要有５种形态变异，即Ω、内侧不对称的ε、ε、外侧不对称的ε及null形，其中Ω形最多见，null形较少。 手结区（Hand knob 区）是大脑中央前回的一个树结状结构，因解剖形态特别，在头部MRI上可作为识别中央前回的可靠性标志。手结区梗死临床少见，其临床表现可仅为单侧上肢远端纯运动性瘫，症状与周围神经损伤类似，易被误诊为周围神经病，需注意鉴别。 因手结区在头部MRI上特殊的解剖形态，其在横断面和矢状面上的形态学特征可作为正常和病理情况下识别中央前回的可靠标志，面向中央沟并形成中央沟的“中膝”，位于中央前沟与中央沟之间，因此在皮质表面也可见。Yousry等利用功能MRI对手结区进行定位，为准确识别中央前回、中央沟以及中央后回提供了可靠的依据。识别手结区是明确颅内病变部位的一种简单、廉价而又切实有效的方法，对于临床医师的诊断及治疗，尤其是手术治疗有重要意义。 手结区梗死的发病机制及其危险因素手结区梗死多为浅表的皮质小梗死，非深部白质腔隙性脑梗死，其不同部位梗死的发病机制有所不同，动脉栓塞是最可能的发病机制 。与心源性栓塞相比，手结区梗死更多的是动脉-动脉栓塞，因动脉栓塞常致小而表浅的梗死 。大动脉粥样硬化是最可能的病因，主要为颈内动脉粥样硬化斑块或斑块溃疡。根据急性卒中Org10172治疗试验分型标准，手结区梗死的病因可分为大动脉粥样硬化、心源性栓塞、小血管阻塞、其他确定病因、不明原因型。有研究表明，大动脉粥样硬化型占手结区梗死病因的33.33％，不明原因型占 33.33％，心源性栓塞型占22.22％，其他病因型占约14.29％。Topcuoglu等回顾性研究表明，手结区梗死大动脉粥样硬化型占比约46％（Ｐ=0.05），心源性栓塞占比约13％（Ｐ=0.008）。 另一机制是血流动力学低灌注。手结区内侧部分通常由大脑中动脉和大脑前动脉交界区血管供血，因此，在颅内外大动脉狭窄的基础上更易发生低灌注梗死。Ｋｉｍ选取临床表现以特定手指无力为主的皮质小梗死患者12例为研究对象，桡侧手指受累为主的４例患者中３例DSA检查正常，尺侧手指受累为主的８例患者均存在明显的血管狭窄，提示手结区内侧部分梗死致尺侧手指受累主要与血流动力学机制密切相关，而桡侧手指受累时DSA检查通常正常，考虑与栓塞机制有关。除此之外，其他相关的机制较少报道。手结区梗死危险因素与大多卒中人群分布一致，其中高血压病是最常见的危险因素，约占75％以上的手结区梗死患者，其他危险因素还包括糖尿病、高脂血症、吸烟、心房颤动、卒中史。Wang等通过分析9例手结区梗死患者，发现高半胱氨酸血症（＞15μmol/L）是手结区梗死的最常见危险因素，提示了维持正常同型半胱氨酸水平的重要性。不可干预危险因素包括年龄、性别等。多项研究显示，手结区梗死男性患病率高于女性。综上，手结区梗死的发病机制主要包括两种，即动脉—动脉栓塞和血流动力学低灌注，并随该区梗死部位的不同而不同，而高血压病是手结区梗死最常见的危险因素。 手结区是中央前回支配手部运动的一个局限区域，该区梗死可出现单纯运动性单肢远端轻瘫，少数患者合并感觉障碍，出现感觉障碍一是因感觉纤维也向中央前回（Brodman4区）投射，另一是手结区位于中央前回，与中央后回相邻，手结区梗死可能累及了中央后回。但部分患者进行相关检查时并未发现明确的感觉障碍，这可能为运动障碍引起的主观感觉障碍。由于单纯性手瘫痪并不多见，且多为周围神经病变所致，很少由中枢病变引起，手结区梗死可仅致单手或单侧特定手指出现无力，并且在许多情况下缺乏皮质、锥体束、小脑体征，因而常被误诊为周围神经病变，所以对该病的辅助检查常首先为神经传导速度测定和肌电图，但神经电生理检查多为正常结果，排除外周病变后，应考虑其他病因 。进行神经影像学检查，首选头部MRI，因MRI对小的急性脑梗死敏感性较高，CT对较小梗死灶易漏诊，且脑梗死发病24h内可能不显影。单纯MRI Ｔ1加权成像、Ｔ2加权成像、液体衰减反转恢复序列检查常不能得到快速有效的诊断，并且MRI Ｔ2加权成像较难区分皮质小梗死和脑脊液腔隙，DWI可清楚显示病灶。手结区梗死的主要临床表现为单纯性手部瘫痪无力，常缺乏锥体束征，余神经系统体格检查正常，故易被误诊为周围神经病。因梗死部位比较小，DWI是首选的影像学检查方法。患者急性起病，具有脑血管病危险因素，存在持续的神经功能缺损症状和体征，发病和疾病的演变过程不符合常规周围神经病变的特点，应考虑手结区梗死的可能，再结合体格检查、头部ＭＲＩ、肌电图等检查可明确诊断。手结区梗死主要需与周围神经病相鉴别。当累及尺侧手指时，受累肢体腕部及以上部位肌力正常，余肢体检查正常，受累手呈爪形手的特殊姿势，此时应注意与尺神经损伤进行鉴别，尺神经损伤最常见肘管综合征。另外，还需与其他可导致单纯运动性手部无力的周围神经病鉴别，包括肌萎缩侧索硬化症、颈神经根病、重症肌无力、神经性肌萎缩、远端肌病等。 手结区是大脑中央前回的一个树结状结构，因解剖形态较特别，在头部MRI上可作为识别中央前回的可靠性标志。手结区梗死是临床上一种少见的脑梗死，临床表现几乎仅出现单侧上肢远端纯运动性瘫痪，症状类似于周围神经损伤，易被误诊为周围神经病，肌电图、头部DWI成像及伴随脑血管危险因素有助于手结区与周围神经病变的鉴别。预后取决于病因及脑梗死二级预防，大部分患者发病呈良性过程，经治疗后症状均很快缓解，部分患者可有卒中复发，主要见于颈内动脉狭窄或斑块形成患者。与其他部位脑梗死一样，手结区脑梗死的二级预防主要为控制危险因素，如控制血压、血糖、血脂，规律服用抗栓、调脂药物，心房颤动患者应积极抗凝，卵圆孔未闭者可进行卵圆孔封堵术，动脉粥样硬化导致严重颈动脉狭窄者可进行支架置入术或颈动脉内膜切除术等。 南石医院神经内科一病区朱新臣主任：13838789875孙欢地护士长：13569263368吴广副主任：13525687571谢勇副主任：17698809989黄大帅主治医师：15893566301苗果主治医师：13937710716银臻主治医师：13419947516闫伟方主治医师：13419900360柳秋主治医师：13721812752刘菲菲医师：13569293115王延庆医师：15637760312医生办公室电话：0377-63568926