一例2型神经纤维瘤病SRS治疗病例汇报

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　　2型神经纤维瘤病（NF2）是一种罕见的常染色体显性遗传疾病。组织上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等。发病年龄高峰集中在15～30岁。疾病特点：1,双侧听神经瘤；2,有NF2家族史，患单侧听神经瘤；3,有NF2家族史，患者有以下病灶两种：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、青少年晶状体后囊白内障。以上符合一项即可诊断。

目前神经纤维瘤的治疗方法:1、手术，手术因肿瘤部位、供血、病人身体条件及手术医生的技术等因素的影响而预后差异较大。2，立体定向放疗，对病灶位于功能区或手术后残留、复发以及身体条件不能手术的患者往往采用放疗。3、药物治疗，贝伐单抗等

病史

　　患者李XX，男，1985年出生，患者自1993年以皮下结节首发症状，行多次手术。2013年因听力下降发现双侧听神经瘤及多发脊髓神经纤维瘤。家族史：患者母亲及姥姥均患有听神经瘤及脑膜瘤。

2013年放疗前影像

治疗史

　　2013年针对右侧听神经瘤行立体定向放射外科（SRS）治疗，剂量：50%剂量线包绕，边缘剂量12Gy。随后几年内患者多次行脊髓肿瘤手术切除。2020年针对左侧听神经瘤行分次立体定向放射治疗（FSRT），剂量：50%剂量线包绕，边缘剂量20Gy/2F。

随访

2014年及2016随访影像

2020年随访影像

总结

　　神经纤维瘤放疗后缩小速度较慢，从随访影像可见自2013年患者右侧听神经瘤治疗后逐渐缓慢缩小，放疗后患者未出现明显颅内水肿，坏死等副作用。治疗安全有效。相比之下，左侧听神经瘤却缓慢增大。同时我们也期待左侧听神经瘤放疗后长期随访结果。

立体定向放射外科近二十年来在临床上得到广泛运用，包括伽玛刀、X刀、射波刀等，尤其是伽玛刀及射波刀的临床运用，立体其安全性和良好的疗效使越来越多的颅内良性肿瘤患者避免了开颅手术，另外手术加放射治疗也大大提高了颅内肿瘤的整体疗效，避免了肿瘤复发再次开颅手术的风险和痛苦。