话说“漏斗胸”

胸有悬镜

漏斗胸是一种先天性疾病，是指胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗。男性较女性多见，有报道男女之比为4：1。有家族史。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。

漏斗胸的特征体型为前胸凹陷，上腹部凸出，肩膀前伸，略带驼背。出现胸廓畸形，活动后气短、心慌，活动能力下降等表现，需要去医院进行就诊。

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意，症状在3岁以后渐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。患儿常体形瘦弱，不好动，常发生上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。

检查
1、X线检查
2、胸部CT检查
3、心电图
4、合并心脏病时可心导管检查及心血管造影。

诊断：
漏斗胸的诊断包括4个方面的内容，即确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。

并发症：
漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响。如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。

疾病类型
根据其畸形的严重程度分类，常用的分类标准有凹陷严重指数、漏斗指数、胸脊间距和对心肺的压迫情况。
凹陷严重指数
又称Haller指数，胸CT上胸廓横径与到前后径（胸骨凹陷最低点到脊柱间距离）之比，反映胸壁畸形的严重程度。胸部haller指数正常值约为2.5，轻度为<3.2，中度为3.2～3.5，重度>3.5。有文献报道临床上行手术校正的漏斗胸指征为其haller指数＞3.25。
漏斗指数
国内学者常用的评估方法，可分为轻、中、重三度。
漏斗指数（FI）=（a×b×c）/（A×B×C），其中a、b、c分别为漏斗胸凹陷处的纵径、横径和深度；A、B、C分别为胸骨长度、横径和胸骨角至椎体前的最短距离。轻度为FI<0.2，中度为0.2＜FI＜0.3，重度为FI＞0.3。
胸脊间距
根据胸骨凹陷后缘后面到脊柱前缘的距离（正常值：男性为10.5厘米，女性为9厘米），可以分为轻度、中度和重度漏斗胸：轻度为大于7厘米，中度为5~7厘米，重度为5厘米以下。
压迫心肺程度
日本河田寿郎则将其简单分为四类：　
Ⅰ度：轻微，没有功能障碍，不需要手术。
Ⅱ度：有凹陷，压迫心肺，并且有一定症状。
Ⅲ度：凹陷程度较为严重，明显压迫心肺，症状较为严重。
Ⅳ度：凹陷程度非常严重，胸骨和脊椎距离很靠近。

轻度的漏斗胸不会对生活及寿命造成不良影响；
中重度漏斗胸，压迫心肺，导致心肺功能降低，影响生活质量和寿命，同时因为外观异常，儿童和青少年还容易引起自卑等心理障碍。
手术治疗漏斗胸可有效矫正畸形，改善呼吸和心肺功能，减轻心理负担，患者满意度高，远期效果良好。
国内漏斗胸治疗指南推荐手术年龄应个体化，一般建议在3~12岁

手术指征
（1）CT检查示Haller指数（凹陷最低点的胸廓横径/凹陷最低点到椎体前的距离）大于3.25。
（2）肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。
（3）心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。
（4）畸形进展且合并明显症状。
（5）外观的畸形使患儿不能忍受。

手术治疗
传统手术方式
胸骨抬举术（Ravitch手术）
将膈肌和胸骨、剑突分离，从而使胸骨和肋软骨游离，从而将凹陷的胸骨体往上抬，进行固定，从而将畸形矫正。
胸骨翻转术
将畸形凹陷的胸骨体和两侧的软骨，整体切除，然后翻转，从而使得向下凹陷的部位向上凸起，从而对畸形进行纠正。
带蒂胸骨翻转术
在胸骨翻转术的基础上进行改进，但是切除翻转过程中，注意不要切断动静脉和腹直肌，术后胸骨能进一步发育。

微创漏斗胸矫正术（Nuss手术）
革命性的微创手术，目前应用最广泛的手术方式，在胸腔镜引导下通过微创切口将预制塑性钢板放置胸膜腔内，经过胸骨凹陷后方向外施压恢复胸壁形态，两侧固定于胸廓外缘。

康复
深呼吸锻炼：手术前进行腹式呼吸训练，促进肺泡扩张。
站立训练：术后1周，可以贴墙站立训练，每天3次，每次30分钟，走路时也要抬头挺胸、收腹。必要时使用矫形带。
不宜过早剧烈活动、弯腰、扭腰或者翻滚，术后2个月内，不能提取、搬运重的东西，3个月内不要进行篮球、足球等对抗性的活动。
术后3个月，可以做扩胸运动，进行肌肉锻炼。

预防
本病无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。