<p class="ql-block"> 65岁的周阿姨，平素性格开朗，但最近却开心不起了，既往身体健康的她2月前开始出现反复腹胀伴体重下降，为此她辗转株洲市内好几家三甲综合医院，做了彩超、腹部增强CT等，一致临床诊断为“胆管肿瘤”，建议手术治疗。</p><p class="ql-block"> 周阿姨愁云满布，犹豫再三，最终在家人支持下选择到我院（湖南省直中医医院）外科系统就诊，拟择期手术处理。专科入院术前检查评估时发现患者腹部增强CT：胆总管、肝管、胆囊管弥漫性增厚；肝功能提示转氨酶异常，球蛋白水平升高明显；是不是有风湿免疫疾病的影子？特邀请我科会诊，后完善血清IgG4测定为41.085g/L，疑诊一种罕见疾病：IgG4-RD。当即建议周阿姨完善病损部位组织活检，但患者因担心穿刺风险，坚决不同意腹部穿刺并转入风湿免疫科病房。</p><p class="ql-block"> 诊断IgG4-RD是需要明确病理依据支持的：为此风湿免疫科团队为周阿姨完善PET-CT及结合结果选择右侧腹股沟淋巴结穿刺活检：HE形态考虑淋巴结炎性病变；免疫组化：IgG4阳性细胞/ IgG阳性细胞比值约60%，IgG4阳性细胞数大于100个/HPF。在排除其他疾病后，无论是临床症状、生化，还是金标准病理检查，明确IgG4-RD诊断。</p> <p class="ql-block"> 至此，周阿姨喜笑颜开，胆管恶性肿瘤的帽子得以摘除，舒心的接受着后续的免疫抑制治疗，其腹胀乏力等临床症状及肝功能等迅速改善，复查腹部CT提示相应病损明显好转……</p> <p class="ql-block"> 现在，我们一起来共同认识下这位罕见的“肿瘤模拟大师”--IgG4-RD。</p><p class="ql-block"> IgG4相关性疾病(IgG4-RD)，是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器，好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。</p><p class="ql-block"> 2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。</p> <p class="ql-block"> 多数IgG4-RD患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好，但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发，因此需要定期监测。</p><p class="ql-block"> 总结：该病例虽属罕见，但诊断明确，效果明显，患者亦是避免了一次较大的手术创伤；同时表明我院风湿免疫科团队对临床疑难危重/少见/罕见疾病具备较强诊治能力，能更好的为广大患友提供精准而优质的临床服务。</p> <p class="ql-block"> 附：湖南省直中医医院风湿免疫科是全省中医院中第二家成立的风湿免疫病临床治疗中心，省健康服务业风湿免疫分会常务理事单位。现有主任医师2名，副主任医师2名，主治医师2名，其中硕士研究生4名。科室有3名医生在国内著名的北京协和医院、中日好友医院及湘雅医院风湿免疫科研修，能开展各种风湿病自身抗体检测，进行皮肤及肌肉、唇腺活检，免疫吸附治疗，中医药外治内服特色治疗，目前我科中西医结合治疗系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、血管炎、骨性关节炎、痛风等方面，取得了显著的临床疗效，在疑难危重风湿病的救治方面也积累了丰富的经验，受到了广大患者的好评。</p><p class="ql-block">门诊：门诊2-17（周一至五全天、周六上午）</p><p class="ql-block">病房：内科13楼肾病风湿免疫中心-风湿免疫科</p><p class="ql-block"> 电话：0731-28290251/252</p>