低颅压综合征

木白

<p class="ql-block"><b style="font-size: 20px;">病例一</b></p><p class="ql-block">女，60 岁，2 周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕视物双影。间间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。</p> <p class="ql-block">首次颅脑 CT 未发现异常，第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液。</p> <p class="ql-block">颅脑 MR 发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化。矢状位 T2WI 垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">入院后腰穿检查，测颅内压 35 mmH2O</p> <p class="ql-block">给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"><b style="font-size: 20px;">病例二</b></p><p class="ql-block">男，30 岁，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。</p> <p class="ql-block">入院后腰穿检查，测颅内压 45 mmH2O</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">双侧额颞部硬膜下积液，FLAIR 脑膜弥漫性增厚，未见扩散受限，增强扫描硬脑膜弥漫性增厚，软脑膜未见强化。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">患者治疗后症状消失出院，未复查 MR。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">病例 1 和病例 2 均诊断为低颅压综合征。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block" style="text-align: center;"><b style="font-size: 20px;">低颅压综合征</b></p><p class="ql-block">1、正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在 60-250 mmH2O</p><p class="ql-block">√高颅压∶ &gt;250 mmH2O</p><p class="ql-block">√低颅压∶&lt;60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）</p><p class="ql-block">√正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 &lt;60 mmH2O</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2、低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征; 原因未明者称原发性低颅压综合征。继发性低颅压综合征各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。以 40 岁左右多见，男女比例约 1∶2。体位性头痛发病率最高。</p> <p class="ql-block">3、Monro-Kellie 定律</p><p class="ql-block">成人颅腔容积恒定，等于脑组织体积+脑脊液容积+颅内血管容量，总和保持相对稳定</p><p class="ql-block">低颅压时，脑脊液容量减少，而脑组织的体积相对固定，会导致血容量的增加，静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿扩张为主</p> <p class="ql-block">4、MRI 典型表现：</p><p class="ql-block">约 20% 的低颅压患者 MRI 表现正常</p><p class="ql-block">硬膜下积液/血肿</p><p class="ql-block">硬脑膜大范围、线样均匀强化—特征性表现</p><p class="ql-block">静脉或静脉窦扩张、血栓</p><p class="ql-block">垂体充血、增大</p><p class="ql-block">脑下垂—脑干下移，中脑导水管开口位置下移，小脑扁桃体下疝等</p> <p class="ql-block">硬膜下积液/血肿硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，细胞缺乏紧密连接，结构较疏松、薄弱；低颅压时桥静脉代偿性扩张。血液中水分外渗→硬膜下积液</p><p class="ql-block">双侧，无占位效应桥静脉破裂→硬膜下血肿</p><p class="ql-block">占位效应</p> <p class="ql-block">硬脑膜增厚/强化</p><p class="ql-block">增厚特点</p><ul class="ql-block"><li>幕上、幕下</li><li>弥漫性、连续性、线样增厚</li><li>软脑膜无受累</li><li>弥漫性、明显强化</li></ul> <p class="ql-block">静脉或静脉窦扩张脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，代偿大多通过静脉扩张实现</p> <p class="ql-block">垂体充血</p><p class="ql-block">垂体上缘隆起</p><p class="ql-block">可逆，低颅压纠正后可恢复</p> <p class="ql-block">脑下垂；中脑向下移位（低于鞍背）</p><p class="ql-block">桥前池及鞍上池变窄</p><p class="ql-block">乳头体脑桥间距变窄</p><p class="ql-block">小脑扁桃体向下移位</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">乳头体-桥脑距离小于 5 mm</p> <p class="ql-block">中脑-桥脑角小于 50 度</p> <p class="ql-block">椎管内表现硬膜外积液硬脊膜增厚、强化硬膜外静脉丛扩张 </p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">5、鉴别诊断</p><p class="ql-block">（1）脑膜炎</p><p class="ql-block">当感染性疾病（细菌、病毒、真菌性脑膜炎）累及脑膜时，硬脑膜的增厚及强化可与软脑膜强化同时出现，但是相对于硬脑膜，更倾向于累及软脑膜</p><p class="ql-block">临床具有感染症状，脑脊液常规、生化以及一些血清学检查、血培养等有助于诊断</p><p class="ql-block">MR 表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长 T1 信号，邻近脑组织肿胀; 增强可见脑膜沿脑沟呈局部平滑条带状或结节状强化</p><p class="ql-block">（2）脑膜转移</p><p class="ql-block">常见脑膜转移癌∶乳腺癌、肺癌、前列腺癌、黑色素瘤</p><p class="ql-block">硬脑膜转移癌常为单发</p><p class="ql-block">硬脑膜线样或结节状增厚</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">6、治疗：① 保守治疗：避免直立; 卧床休息; 镇痛</p><p class="ql-block">②硬膜外血补片∶一线治疗</p><p class="ql-block">③大量饮水; 静脉补液; 持续硬膜外输注盐水</p><p class="ql-block">④硬膜外纤维蛋白胶</p><p class="ql-block">⑤手术∶脑膜憩室结扎; 硬膜外直接修补; 硬膜成形术</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">7、 预后</p><p class="ql-block">①原发性低颅压是良性过程，一般经数天或数月症状均能缓解，偶有复发；</p><p class="ql-block">②继发性低颅压一般在解除原发疾病后症状很快缓解</p><p class="ql-block"><a href="https://mp.weixin.qq.com/s/03JT5DcJ4xfC2Pnl4kuvYA" target="_blank">原文链接</a></p> <p class="ql-block">年轻女性，头痛、耳鸣、听力减退20余天</p> <p class="ql-block" style="text-align:center;"><b>Neuroradiology：硬脊膜外积液</b></p><p class="ql-block">示例：36岁，女性，自发性低颅压。静脉窦充血（A），硬脑膜强化（B：蓝色箭头），硬膜下积液（B：空心箭头），消失的蝶鞍上（C：1.5mm）和桥前池（C：2.7mm）。乳头体桥脑距离正常（C：7.3mm）。脊柱 MRI 显示纵向硬脊膜外积液（D，E：空心箭头）。俯卧位动态 CT 脊髓照相术（Prone dynamic CT myelography）显示骨刺造成的腹侧瘘（H：箭头）和腹侧硬膜外造影剂向上流动（F，G：空心箭头）：</p> <p class="ql-block">文献出处：</p><p class="ql-block">Neuroradiology. 2021 Nov;63(11):1765-1772. doi: 10.1007/s00234-021-02766-z. Epub 2021 Jul 23.</p><p class="ql-block">Spontaneous intracranial hypotension: diagnostic and therapeutic workup</p>