先天性颅底凹陷行寰枕畸形减压+枕颈融合固定术

何锡宁

近日，滨州市人民医院神经外科一病区完成一例先天性颅底凹陷枕下后正中入路寰枕畸形减压+枕颈融合固定术。 患者老年男性，因左侧肢体麻木伴行走困难6年入院。查体：神志清，精神可，言语流利，左侧肢体肌力4级，右侧4+级。左侧肌张力+++，左侧上肢感觉减退，左侧下肢疼痛明显。左侧Hoffman征（+），双侧巴氏征（—）。 　　术前颅颈交界区CT提示：齿状突游离小骨伴寰枢椎脱位。MRI示：高位颈椎椎管狭窄伴有颈髓损伤。 术前完善头颈部CTA，注意椎动脉走形，术中置钉时注意对椎动脉保护。 手术体位，及手术切口标记。 术中给予颈枕固定，寰枕融合减压。 术前，术后C型臂透视下寰枢椎关系。 术后复查头颈区CT。患者左侧下肢疼痛较前减轻。 颅底凹陷是指先天性骨质发育不良所致枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。这种畸形极少单独存在，常合并枕骨大孔区其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿状突发育畸形等。 颅底凹陷症的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上神经管在寰枕部闭合最晚所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病（骨炎、成骨不全佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等）。 先天性颅底凹陷常在中年以后逐渐出现神经系统症状，通常在20～30岁以后，常因轻微创伤、遗失倒，促使脑干或脊髓受损。此时，即使幼童也可能发病，然而多数患者往往因年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症状。常见的临床表现有四肢运动及感觉障碍、共济失调，还可能出现眩晕、眼震、性功能障碍，括约肌功能异常以及椎基底动脉供血不足的临床症状也可出现。 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察一旦出现进行性加重，应手术治疗。但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。手术指证为：①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。手术方式主要为枕肌下减压术为了解除神经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，对于不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。 预后：一般认为病史越短，年龄越小，手术效果越好。反之，疗效越差。 预防： 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。 　　扫描二维码关注我们，了解更多神经系统疾病相关知识。如有咨询，请联系我们：0543-3283052/3283050阅读 621