<p class="ql-block">感谢 丁香园版主 程先进老师提供病例</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">男，42岁，间断痰中带血两年余，咳嗽憋气伴咳血3天</p> <p class="ql-block">气管常见原发肿瘤疾病谱，良性，1乳头状瘤，2错构瘤，3纤维瘤，4骨软骨瘤，5血管瘤 6脂肪瘤 7神经源性肿瘤（副节瘤，神经纤维瘤，鞘瘤），常见恶性肿瘤，1鳞癌，2腺样囊性癌，3粘液表皮样癌，4类癌，5上皮-肌上皮癌，6肉瘤</p> <p class="ql-block">气管内良 、恶性肿瘤疾病谱：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">恶性气管肿瘤：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">上皮：鳞状细胞癌、腺样囊状癌、类癌、黏液表皮样癌、腺癌</p><p class="ql-block">、小细胞未分化性癌、大细胞癌</p><p class="ql-block">、腺泡细胞癌、恶性唾液腺混合肿瘤、具有多形性、肉瘤样或肉瘤成分的癌</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">间质：骨纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、副神经节瘤</p><p class="ql-block">、梭细胞肉瘤、淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">良性气管肿瘤</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">上皮：鳞状细胞乳头状瘤、乳头状瘤、多形性瘤、腺性乳头状瘤</p><p class="ql-block">、涎腺型腺瘤、黏液腺腺瘤、单形性腺瘤、大嗜酸粒细胞瘤</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">间质：错构瘤、神经纤维瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤、颗粒细胞瘤、神经鞘瘤、纤维性组织细胞瘤、假性肉瘤、血管内皮细胞瘤、平滑肌瘤、软骨母细胞瘤、脂肪瘤、血管球瘤</p> <p class="ql-block">唐教授分析</p> <p class="ql-block">气管内类癌</p> <p class="ql-block">气管内CD</p> <p class="ql-block">气管内血管球瘤</p> <p class="ql-block">蔡老分析</p><p class="ql-block">1.临床资料:男，42岁，间断痰中带血2年，咳嗽，憋气，伴咳血3天</p><p class="ql-block">2.实验室检查结果:无</p><p class="ql-block">3.影像表现:</p><p class="ql-block">(1)平扫:左主支气管管腔内肿块，广基于支气管壁相连。</p><p class="ql-block">(2)增强扫描:</p><p class="ql-block">a)左主支气管管腔内肿物，明显高强化，动脉期低于同层主动脉强化幅度，静脉期与同层主动脉强化幅度一致。</p><p class="ql-block">b)左主支气管壁明显增厚，边缘模糊</p><p class="ql-block">4.讨论:增厚的左主支气管壁，是炎性反应，是肿瘤侵犯，还是有侵袭无破坏？</p><p class="ql-block">(1)如果是肿瘤侵犯，则腔内肿块为恶性病变～鳞癌、气管内TOP3-CMA</p><p class="ql-block">(2)如果是炎性反应/有侵袭无破坏～血管球瘤、CD，支气管腔内血管球瘤发生率，远远大于CD</p><p class="ql-block">5.鉴别诊断:</p><p class="ql-block">(1)肿块后部与支气管后壁较紧密相连，而且后壁比外侧壁、前壁更厚，且呈递减趋势，因此左主支气管壁明显增，可以用炎性反应/有侵袭无破坏解释</p><p class="ql-block">(2)患者间断咳血两年，说明支气管粘膜受到了侵袭或破坏</p><p class="ql-block">(3)病史两年，支气管壁侵犯或侵袭，只能考虑低度恶性肿瘤(炎肌母、副节瘤)，或具有炎性反应/侵袭能力的病变(CD、血管球瘤)</p><p class="ql-block">(4)这种影像表现，气管内肿瘤三件套:类癌/粘液表皮样癌/腺样囊性癌，显然不符，鳞癌也不符。气管内起源于上皮的其它肿瘤，也不符合。</p><p class="ql-block">(5)排除了所有上皮起源的良、恶性肿瘤，剩下的:</p><p class="ql-block">a)起源间叶组织的低度恶性肿瘤～炎性肌纤维母细胞瘤/副神经节细胞瘤，由于二者无炎性反应/有侵袭无破坏，所以予以排除</p><p class="ql-block">b)具有侵袭而无破坏的～CD、血管球瘤</p><p class="ql-block">(6)剥洋葱皮，剥到最后只剩下肿块周围有炎性反应/有侵袭无破坏的CD、血管球瘤</p><p class="ql-block">(7)炎肌母，血管球瘤，都具有高强化特征，血管球瘤强化幅度更高</p><p class="ql-block">6.诊断:左主支气管腔内肿瘤，对周边有炎性反应/有侵袭无破坏</p><p class="ql-block">(1)CD</p><p class="ql-block">(2)血管球瘤</p><p class="ql-block">(3)因为强化幅度很高，所以优先考虑血管球瘤</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">最终诊断:血管球瘤(起源支气管壁间叶组织)</p><p class="ql-block">晨读病例，诊断流程可以简化</p><p class="ql-block">1.首先排除上皮源性肿瘤</p><p class="ql-block">(1)鳞癌，体积较大，气管壁破坏范围大，肿块扁平状突向管腔。由于溃疡，导致肿块表面凹凸不平，甚至支气管壁穿孔</p><p class="ql-block">(2)支气管腔内肿瘤TOP3-类癌/粘液表皮样癌/腺样囊性癌，周围都干干净净，无炎性反应，无有侵袭无破坏</p><p class="ql-block">2.发生于粘膜下间叶组织:神经源性肿瘤(纤维瘤，鞘瘤，副节瘤)，平滑肌瘤，粘膜面光滑(桥面膜)，周围干干净净，无炎性反应，无有侵袭无破坏</p><p class="ql-block">3.唯有血管球瘤、CD，周围有炎性反应，有侵袭无破坏。而气管壁内的血管球瘤发生率，远远高于气管腔内CD。且血管球瘤的强化幅度>CD的强化幅度</p> <p class="ql-block">结果:血管球瘤</p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(51, 51, 51);">讨论：血管球瘤为少见的肿瘤，通常发生于血管球丰富的甲床区及指尖，但发生于气管的血管球瘤极为罕见，以咳嗽、咳血及呼吸困难为主要表现。一般表现为气管腔内圆形或类圆形软组织肿块，增强后明显均匀强化。</span></p> <p class="ql-block">血管球瘤有一定侵袭性</p> <p class="ql-block">支气管其他肿瘤相关学习</p>