支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。～高永杰老师病例

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答案解析: 

手术所见：送检（肺部病变）穿刺活检组织长0.3cm及0.4cm各一条。

病理所见：肺组织，肺泡间距增宽，其内及小支气管壁内见巢状及弥漫性浸润的淋巴细胞样的细胞，胞浆透亮，具有一定的异型性，细胞免疫组化染色示：LCA、CD20阳性，CD79a小灶阳性，广谱CK、EMA阴性，粘膜上皮细胞阳性，CD45RO及CD3阴性，背景小淋巴细胞阳性，CD10阴性。

结合HE形态及免疫组化染色结果，最终病理诊断为（肺部）支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。

 

诊断分析思路

1.本病例影像学表现提示诊断线索

CT平扫可见双肺多发大小不一实变影，边缘模糊，其内可见空气支气管征，部分支气管轻度扩张，双肺伴多发类圆形大小不一薄壁透光区，其内见血管结构穿行，部分小叶间隔增厚。

CT增强后上述实变影均匀延迟强化（CT平扫59HU，动脉期强化为77HU，静脉期强化为78HU），病灶内血管走行正常，未见明显受侵。纵隔内未见明显肿大淋巴结。

2.本病例的读片思路

（1）本病例CT扫描发现肺内病变较为容易，双肺呈多发实变，可见支气管穿行，部分支气管扩张，未见明显胸腔积液。CT增强扫描十分必要，

一是有助于判定病灶的血供情况；

二是易于显示病灶与血管结构；

三是显示淋巴结是否明显肿大及强化形式。

本病例显示为均匀强化，有正常血管穿行，纵隔内未见明显肿大淋巴结。

综上所述，该病例的病灶特点较符合原发性肺淋巴瘤诊断，但本例中出现了多发薄壁囊腔，增加了本病的诊断难度，与真菌感染等肺部可伴发囊性改变的疾病很难鉴别。

（2）查阅国内外文献， MALT伴肺内多发囊性改变，可见此种类型表现的报道，但病理机制不清，多继发于淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。

5%的LIP可进展为MALT淋巴瘤。

LIP多继发于干燥综合征，巨淋巴结增生及AIDS免疫抑制的疾病。少数无明显病因，呈特发性。

 诊断分析思路影像

CT >>

 诊断与鉴别诊断

1.诊断要点 本病例的特点为中年男性患者，临床症状较轻。

CT平扫可见双肺多发大小不一实变影，其内可见空气支气管征，部分支气管扩张，边缘模糊，双肺多发类圆形大小不一薄壁透光区，其内见血管结构穿行，部分小叶间隔增厚。

CT增强后上述实变影均匀延迟强化（CT平扫59HU，动脉期增强77HU，静脉期增强78HU），病灶内血管走行正常，未见明显受侵。纵隔内未见明显肿大淋巴结。比较符合原发性淋巴瘤诊断；

只是多发肺气囊的出现导致该病例做出诊断难度增加。经查阅国内外文献，MALT可继发于LIP，为本病的诊断提供依据。

2.鉴别诊断

（1）韦格氏肉芽肿 典型的CT表现：肺内单发或多发结节或肿块，常出现厚壁空洞，可有胸腔积液；

不典型表现为气管支气管内生长，引起支气管狭窄及不张，部分可见血管穿行

（2）肺曲霉菌：双肺散布粟粒、结节、肿块、实变、空洞等多种改变。

典型CT可见边界清楚的空洞或空洞内的球形影像，位置可随体位移动；或结节周围出现晕征；部分病灶可见反晕征

（3）淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 临床多发生于40-50岁，女性多见，临床症状多为咳嗽、乏力 ；约5%淋巴细胞间质性肺炎可恶变为MALT。

 典型CT表现：磨玻璃阴影，支气管血管束增厚，多发气囊；小叶中心结节，小叶间隔增厚。

 诊断与鉴别诊断影像

CT >>

 专家点评

该病例特点为中年男性，临床上症状轻微，但CT上病变较重，表现为以肺门为中心的多发实变影，其内可见空气支气管征，其中血管结构走行如常，部分支气管轻度扩张；CT增强时病灶呈轻中度均匀强化。

以上征象基本可提示肺原发淋巴瘤的诊断，但本病例出现散在的多发大小不等含气囊腔较为少见，也给本病例诊断增加了难度，但经查阅文献，在少数情况下，该病是可以伴发薄壁囊腔改变的。

肺部原发淋巴瘤可以因肿瘤累及支气管而出现多发肺气囊（少见），也可继发于淋巴细胞间质性肺炎，肺气囊中穿行血管保留完好为其特点；化疗有效后，支气管扩张和肺气囊可吸收。