<p class="ql-block"> 患者张某，中年男性，因“四肢皮肤散在丘疹1周，尿检异常1天”求诊，门诊检查尿常规：蛋白3+、隐血+，拟诊“过敏性紫癜 紫癜性肾炎”收至内科治疗。</p><p class="ql-block"> 入院后患者出现明显四肢肌力下降伴有麻木，持续肌肉萎缩，完善检查，其中四肢肌电图：多发单神经源性损害、脱髓鞘病变。会诊后辗转其他专科继续治疗。虽经其他专科积极对症支持，但患者仍然病情进展，出现心力衰竭，肺部病变，HRCT提示双肺非感染炎症性病变，临床见呼吸急促，体查满肺干湿啰音，且伴随持续上腹部疼痛，肾功能进行性衰竭加重，血肌酐短期内由正常进展至450umol/L，组织全院大会诊，我科应邀参加，深挖病史和分析病因：</p><p class="ql-block"> 追问病史中了解患者数月前因咳嗽症状在我院五官科肺功能等检查明确“支气管哮喘”诊断，出院之后未规律用药，而仔细调查患者以往住院资料发现一个重要细节：一次血常规显示嗜酸粒细胞计数升高，比例高达25%。</p><p class="ql-block"> 患者表现为呼吸道、肺部、皮肤、肾脏、神经、循环、血液等多系统损害，病情进展极快，患者会罹患何病呢？哪类疾病会导致这么多的系统累及且进展如此之快？为什么患者血液中嗜酸粒细胞会明显增多？我科按照风湿免疫专科“<span style="font-size: 18px;">多系统损害查因</span>”诊断思路，抽丝剥茧，谨慎分析，最终专科拟诊：系统性血管炎之嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。转入我科后继续完善专科检查，包括血管炎全套、皮肤活检、肌肉活检、骨髓穿刺+活检及融合基因检测等，最终检查支持EGPA诊断。我科及时给予强有力的激素冲剂及免疫抑制治疗，很快患者转危为安，呼吸困难改善（CT及心脏彩超证实），肾功能恢复（生化证实），血常规提示嗜酸性粒细胞稳定维持正常水平等，意味着患者进入血管炎维持期后续治疗。</p><p class="ql-block"> 该病临床虽然罕见，预后不良，但及时正确诊断和尽早有效干预，仍然可获得较好临床疗效，也更能体现我院风湿免疫科对于疑难疾病及罕见疾病的临床诊治水平。</p> <p class="ql-block"> 凡见疑难，必有讨论</p> <p class="ql-block"> 现在一起来复习嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）诊疗知识：</p><p class="ql-block"> 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA )相关性系统性血管炎。EGPA可累及多系统或器官，由于我国缺乏 EGPA大样本的临床数据和资料，不同学科对该病的描述与诊治存在差异。</p><p class="ql-block"> EGPA相关诊断分类标准：</p> <p class="ql-block"> EGPA预后不良的相关因素：</p><p class="ql-block"> EGPA治疗应根据是否存在影响预后的因素而决定。目前评估预后的标准主要参考2011年修订的5因子评分评价体系，该体系是1996年法国血管炎研究组织在5因子评分的基础上修订的 ：(1)胃肠道受累；(2)心脏受累；(3)肾功能不全；(4)年龄>65岁；(5)缺乏耳鼻喉部位受累的证据。每项计1分，总分5分。分数越高，预后越差。</p><p class="ql-block"> 该患者按照5因子评分评价体系评分为4分，提示预后极差，死亡风险极高，但经我科及时侦查识别及有效诊治干预，最终取得满意临床疗效，逆转患者不良预后。</p> <p class="ql-block"> 风湿免疫家族</p> <p class="ql-block"> 风湿健康热线：0731-28290251/252</p>