<p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">想要加入神经群学习的小伙伴们可以直接联系神经总群主王宇军老师，神经群主柏天军老师、张爱军老师，下方附上王宇军老师、柏天军老师、张爱军老师二维码。入群之前原则上需提供一份原创病例PPT，期待志同道合的小伙伴加入！</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">一 章剑老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 大面积脑梗死（这个没病史不容易想到，回头看豆状核模糊征、岛带征）</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">男36y，右侧眼球后疼痛、复视 2 周。有时间的老师秒一例</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt syndrome，THS) </span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">三 仲亮老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">答案：GBM（强化定位法→胶质瘤）</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">四 刘波老师病例</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">1</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 1 胶母，2弥漫星</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">五 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">女12y，3天前突发癫痫一次</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">病理结果：间变室</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">六 刘波老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 血管瘤</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">七 刘波老师病例</span></p> <p class="ql-block">47岁，颈痛</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">答案 钙化性颈长肌肌腱炎</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">八 李雯老师病例</span></p> <p class="ql-block">男53y 突发右侧肢体偏瘫1天</p> <p class="ql-block">患者母亲60岁卒中发作后去世，其母兄弟较年轻时卒中去世。</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">答案：CADASIL</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">延伸</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">CADASIL（伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">发病机制和流行病学</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">CADASIL是一种遗传性脑小血管病，特征是年轻患者的腔隙灶和皮质下白质中风以及血管性痴呆。这是一种常染色体显性遗传疾病，原因是19q12染色体上的一个NOTCH3基因突变。该突变导致中小穿支血管狭窄，并导致基底膜纤维化增厚，并在血管平滑肌周围沉积了颗粒状嗜锇物质。在病理学上，没有动脉粥样硬化或淀粉样蛋白沉积。它的患病率为（2-5）/10万，男女无差别。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">临床表现</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">症状首发于30-40岁，通常包括复发性短暂性脑缺血发作（TIA）和跨多个血管区域的中风。随着时间进展，它可能导致痴呆。先兆性偏头痛也很常见。其他症状包括进行性认知障碍，抑郁，精神病，假性球麻痹和其他局灶性神经功能缺损。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">影像特点</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">CT的特异性要差得多，但在白质病灶部位可能显示出低密度区。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">T2 / FLAIR上的白质高信号可见于整个皮层下、脑室周围和深部白质以及深部灰质核团中的腔隙性梗塞灶。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">早期最常见的位置包括前颞叶（颞极）和外囊。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">皮层灰质，皮层下弓状纤维以及枕叶和眶额区相对较少。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">脑微出血在后期较为普遍，约占45％，在梯度回波序列（GRE）和磁敏感加权序列（SWI）上显示最好。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">通常，病变不会显示异常强化。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">随着时间进展，将发生脑萎缩。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">治疗与预后</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">没有已知的治疗方法。</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">尽管该疾病的病程可变，但它是进行性疾病，通常会导致病人50至70岁之间的死亡。</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">九 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">1岁7月女孩，发热一周、抽搐1次</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 脑面血管瘤病SWS</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 低颅压（恐龙尾征）</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">延伸</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十一 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">女18y，头晕共济失调入院，7岁开始双耳进行性听力减退。15岁右耳听力丧失。</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 Susac综合征</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">延伸</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十二 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">女60y，头晕、意识障碍伴发作性肢体抽搐一周</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">答案 MELAS线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十三 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">男63y，复视两天、左侧肢体麻木1天</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 椎基底动脉延长扩张症VBD</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十四 李雯老师病例</span></p> <p class="ql-block">女，52岁，头痛伴恶心呕吐半月余</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果：少突</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十五 章剑老师病例</span></p> <p class="ql-block">女，62岁，右侧偏瘫入院</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 心房黏液瘤脑栓塞</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十六 李雯老师病例</span></p> <p class="ql-block">男， 52岁</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 少突</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十七 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">男， 51岁，双上肢不自主抖动2年，口齿不清2月，最后一例</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);"> 结果 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">1月2日病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">一十八 张文涛老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 不典型室管膜瘤 </span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">十九 司东雷老师病例</span></p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果间变星III</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十 谢益强老师病例</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);"></span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">病理：侧脑室脑膜瘤</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十一 李雯老师病例</span></p> <p class="ql-block">31岁，男性</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果是：间变性室管膜瘤</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二一二 宋小明老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 胚胎</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十三 刘小平老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 室管膜下瘤</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十四 宋小明老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 胶母</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十五 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">女，12岁，头痛一月余</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果：间变性室管膜瘤、伴脑脊液播散转移</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十六 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">30岁，男</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">答案：毛星</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十七 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">男30岁</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果：颅咽管瘤</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十八 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">男，53岁</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果：乳头型颅咽管瘤</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">二十九 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">女，36岁</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果是脊索胶</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">三十 章剑老师病例</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果 颅咽管瘤</span></p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">三十 李雯老师病例</span></p><p class="ql-block">男40y，言语不清，面部抽搐2天</p> <p class="ql-block"><span style="color: rgb(237, 35, 8);">结果：甲硝唑脑病</span></p><p class="ql-block"><span style="color: rgb(176, 79, 187);">（齿状核受累的疾病：中毒，甲硝唑，海洛因，神经纤维瘤病，Leigh病，Fahr病/综合征，Friedreich共济失调，Canavan病，戊二酸尿症1型，枫糖尿病等）</span></p>