中国影像联盟神经群2020.12.14病例汇总

孩儿地妈

肿瘤

病例

占位

水肿

信号

实性

老师

扫描

强化

受限

想要加入神经群学习的小伙伴们可以直接联系柏天军老师、张爱军老师，下方附上柏天军老师 张爱军老师二维码。期待志同道合的小伙伴加入！

病例一：前夜李雯老师秒杀病例

（结果：CTX脑腱黄瘤病！）

病例二：前夜刘波老师病例（结果：线状硬皮病）

5岁女，间断头痛抽搐1月

病例三：12.14医脉神经晨读病例

病例四：

联盟群晨读2020.12.14第135期

DWI实性受限

联盟晨读第135期结果：

（多层菊形团的胚胎性肿瘤 ETMR）

神3群霍山老师命中 群19赵老师命中 联盟晨读12.14结果存疑？

（群起昵称：天山童姥、老顽童）

多层菊团样胚胎性肿瘤（Embryonal tumor with multilayered rosettes，ETMR）是中枢神经系统胚胎性肿瘤的一个亚型。

2016 年中枢神经系统肿瘤分类发生了巨大变化，ETMR 主要包括 2016 年之前的 3 种：富含神经毡和真性菊团样团的胚胎源性肿瘤（Embryonal tumor with abundant neuropil and truerosettes，ETANTR）、室管膜母细胞瘤以及部分髓上皮瘤。

发现部分 ETMR 在 19 号染色体的 C19MC 段出现了扩增，而将这部分肿瘤归为多层菊团样胚胎性肿瘤伴 C19MC 变异。组织学特征符合 ETMR 而 C19MC 无扩增的肿瘤应被诊断为 NOS 型多层菊团样胚胎性肿瘤。

免疫组化：LIN28A 阳性，需要怀疑到该肿瘤，但是确诊需要 C19MC 的变异。 组织病理学特征
H & E 染色，A 图：肿瘤由细胞密集的深染区与细胞稀疏排列的淡染区；B 图：多层未分化细胞围绕有内界膜的中央空腔放射状分布构成多层细胞菊形团（红圈）。免疫组化，C 图：小部分肿瘤细胞 NeuN 阳性；D 图：EMA 在多层细胞菊形团呈强阳性 (D)；E 图：大部分肿瘤细胞 LIN28A 阳性；F 图：Ki-67 高表达。
基因特征
　　原发肿瘤19q13.42 处 C19MC 扩增。 FISH 方法检测显示染色体 19q13.42 的扩增。 影像学特征：

儿童常见，1-4 岁为主，无明显性别差异；幕上稍多与幕下，额顶叶近皮层多见，肿瘤体积大；由于肿瘤细胞核大质小，细胞排列紧密：

CT 为高密度
T1WI 常呈等或稍低信号
T2WI 常呈等或稍高信号
扩散受限
肿瘤细胞对周围浸润性差，纤维束压迫为主
瘤周无水肿（75）或者轻度水肿（24）

钙化常见

无强化（20）或者轻度强化（73），

轻度强化可表现为结节状、条片状

瘤内可见血管穿行（90）

NAA 峰下降，Cho 峰升高 NAA/Cr+Cho 比值降低

CBF 低或较低灌注

病例展示：

左侧顶叶占位，无明显瘤周水肿。肿瘤实性部分在 T2WI 呈稍高信号， ADC map 扩散受限，增强扫描边缘呈结节样强化，邻近脑膜受累（白箭头），肿瘤内部可见血管影 ETMR，C19MC 变异

左侧顶枕叶占位，肿瘤体积大，但是无明显瘤周水肿。肿瘤实性部分在 FLAIR 呈稍高及高信号，增强扫描见少许条片状强化，肿瘤内部可见细小血管影。ETMR，NOS 左侧顶叶占位，肿瘤体积大，但是无明显瘤周水肿。肿瘤实性部分在 T2WI 呈稍高信号，增强扫描见条片状强化（黄箭头），肿瘤内部可见细小血管影（蓝箭头）ETMR，NOS。 右侧额叶占位，肿瘤体积大，但是无明显瘤周水肿。肿瘤实性部分在 T2WI 呈稍高信号，扩散受限，增强扫描见条片状强化（黄箭头），肿瘤内部可见细小血管影（白箭头）。ETMR，NOS 右侧颞叶占位，肿瘤体积大，占位效应明显，中线移位，但是瘤周水肿轻。肿瘤实性在 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号， DWI 实性成分扩散受限， 增强扫描边缘轻度强化，肿瘤内部可见细小血管影。ETMR，C19MC 变异 右侧丘脑占位，肿瘤体积大，但是未见瘤周水肿。肿瘤 CT 可见颗粒状钙化，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号， DWI 扩散受限，增强扫描内部可见结节状强化，肿瘤内部可见细小血管影。ETMR，C19MC 变异 右侧额叶占位，未见瘤 周水肿。肿瘤实性 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍 高信号，DWI 扩散受限， 增强扫描未见明显强化。ETMR，C19MC 变异 左侧额叶囊实占位，未 见瘤周水肿。肿瘤实性 在 CT 为高密度，T2WI 呈 稍高信号，扩散受限， 增强扫描未见明显强化。ETMR，NOS 右侧顶叶占位，瘤周水肿轻。肿瘤实性 T1WI 呈稍低信号， T2WI 呈稍高信号，扩散受限，增强扫描内部见条片状强化，见细小血管，ETMR，NOS 小脑蚓部占位， 肿瘤体积大，占位效应明显，四 脑室及中脑导水管受压，但是未见瘤周水肿。肿瘤实性 T1WI 呈稍 低信号，T2WI 呈稍高信号，DWI 扩散受限，增强扫描未见明显强化， 内部可见少许细小血管影。ETMR，C19MC 变异 中脑占位，肿瘤体积大，占位效应明显，四脑室及中脑导水管受压，但是未见瘤周水肿。肿瘤实性在 CT 呈高密度，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号， 扩散受限，增强扫描未见明显强化。ETMR，C19MC 变异 中脑占位，肿瘤体积较大，四脑室及中脑导水管受压，但是未见瘤周水肿。肿瘤 T2WI 呈稍高信号，增强扫描内部结节样强化， 内部可见少许细小血管影。ETMR，C19MC 变异 中脑占位，未见瘤周水肿。肿瘤 FLAIR 呈稍高信号， 增强扫描未见明显强化，扩散受限。ETMR，C19MC 变异 中脑占位，未见瘤周水肿。肿瘤 T2WI 呈稍高信号， 增强扫描未见明显强化，扩散受限。ETMR，C19MC 变异 终丝占位， 肿瘤体积较大，但是未见瘤周水肿。肿瘤 T2WI 呈等信号， 增强扫描呈轻度强化，内部可见少许细小血管影。ETMR，C19MC 变异

病例五：

联盟晚读病例2020.12.14第135期

联盟晚读结果：

病例六：神经15群 江西 章剑老师病例

20岁，后脊背部疼痛伴双眼视物模糊4天。

结果：PRES（可逆性后部脑病综合征）

病例七：神经3群 李建业老师病例

女，75岁，头晕恶心1月，加重伴呕吐2天。

最终结果：淋巴瘤（期间被病理结果误导）

病例八：神经15群 李雯老师病例

F，48y，头晕伴恶心呕吐1月。

结果：淋巴瘤

病例九：神经15群 李雯老师病例2

M，60y，进行性下肢无力，麻木，尿潴留以及慢性便秘伴严重截瘫的叠加发作2年。

结果：sDAVF

病例十：15群李雯老师病例3

男25岁，背痛

精彩群讨论

结果：结核

病例十一：15群李雯老师病例4

F20y，亚急性进行性下肢无力和痉挛状态。

结果：表皮样囊肿

A：囊肿的术中图；B-C：低倍[100×]和高倍[400×]显微镜下HE染色证实由复层鳞状上皮排列组成的囊性结构，可见颗粒层和明显的层状角蛋白

病例十二：

12群常志强老师病例

39岁女性，因“思睡、反应迟钝2天”入院

答案：Percheron梗死

丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧丘脑腹内侧及中脑上部，此血管被称为Percheron动脉 临床症状也有特点，典型表现是意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆障碍三联征

病例十三：

12群 常志强老师第2个病例

（答案是基底动脉尖综合征TOBS）

病例十四：15群柏老师病例

Neuroradiology：
椎管内虫蚀样的血管流空竟然不是硬脊膜动静脉瘘
脊髓静脉性水肿是一种严重临床问题，可以导致下肢瘫或四肢瘫。硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是最常见的脊髓静脉畸形，是脊髓静脉性水肿的最常见病因。不过，SDAVF并不是静脉水肿的唯一原因。

69岁，男性。进展性步态不稳3个月，近几年认知功能下降。

既往史：38年前小脑囊肿切除术，因为脑积水进行了脑室腹膜分流术（venticuloperioneal shunt）。

查体：痉挛步态，左侧上肢和双侧下肢张力高，双侧Babinski征阳性。

脊髓MRI显示脊髓和马尾周围硬膜内静脉扩张（下图）：
临床怀疑为SDAVF。

因为合并认知功能障碍，随后进行了脑MR检查显示硬膜增厚并强化，垂体扩大。这些发现提示为低颅压综合征，并经过颅内压测量证实存在低颅压（telemetric craniospinal pressure measurement）。

推测低颅压与CSF过度引流有关，随后手术阻断脑室分流管。手术几天后患者开始出现头痛，呕吐。再次置入新的分流装置。

外科手术后4周复查脊髓MR，发现椎管内静脉充血明显缓解（下图）： 作者认为低颅压引起椎管内静脉充血的原因：按照Monro-Kellie学说，当颅内CSF体积下降时，颅内血容量会增加。增加的血主要分布在静脉内，这会导致脑膜水肿和硬膜静脉扩张。

文献出处：

Neuroradiology. 2017 Dec;59(12):1183-1185. doi: 10.1007/s00234-017-1937-5. Epub 2017 Oct 20.

Craniospinal fluid hypotension mimicking arteriovenous fistula on spinal MRI. 诊断：低颅压综合征 “恐龙尾征”是一种提示轻度脑脊液渗漏的影像学诊断工具。在腰骶部脂肪抑制T2加权图像（FST2WI）上，棘突间的拱形高信号对于脑脊液漏诊断具有很好的准确性。无论患者的潜在疾病为何，恐龙尾征均可作为一种有用的影像学检查征象。

病例十五：

15群李雯老师病例

39F。1月前无明显诱因出现头痛伴颈部疼痛，伴恶心、呕吐。

结果：GG

手术发现:C5-T1水平脊髓膨隆，脊髓表面血管迂曲畸形，蛛网膜发白粘连，T1平面可见脊髓表面占位，色灰黄，质地硬，粘连紧密，髓内肿瘤灰红色，边界不清，血供丰富，浸润性生长。

病例十六：12群谢益强老师病例

男性，18岁，因头痛就诊，一月前无明显诱因出现间断性头痛，呈胀痛，同时伴有恶心、呕吐，无抽搐及肢体活动障碍，无尿便失禁。

（结果：生殖细胞瘤）

病例十七：谢老师第2个病例

（结果同上）

病例十八：10群宋小明老师病例

结果：海绵状血管瘤

病例十九：10群宋小明老师第2个病例

病例二十：3群陈晨老师病例

老年女性患者，因“ 意识障碍20余天”入院，既往有上消化道出血、高血压、冠心病

结果：ODS