<p> 硬脑膜动静脉瘘（DAVF）曾经是脑血管病领域最难治愈的疾病，解剖结构复杂。异常的、多发的供血动脉和引流静脉交织在一起，组成一个血管结构构建的迷宫。但这个迷宫不可爱，它往往影响了脑子正常的血管、神经，是魔鬼驻扎的宫殿！血管病专业的医生就是要在这座迷宫找到进去的路、出来的路和魔鬼驻扎的寝宫，这些路也许是平时也要走的路，我们的任务是拆除魔鬼驻扎的寝宫，留下正常路。但是这个任务不那么简单！</p> <p> 每个孩子都是上帝赐给父母的礼物，是天使！但并不是每一个都那么完美，有的生来就带着不能飞翔的翅膀。今天讲述的是一个9个月的孩子。父母发现孩子不太一样: 不太要吃的，不哭不笑，不发声，不会坐，不太动，他像在一个独立的世界里一样，和周围没有交流！于是带着孩子在陕西求医！</p> <p>头颅核磁提示幕上脑积水，后枕部巨大血管流空影像，占位效应存在。</p> <p>矢状位头颅核磁更清楚看到后颅凹结构下移，小脑和脑干贴合紧密，幕上脑积水可能原因</p> <p>MRA提示异常粗大颈外动脉分支，以及扩大血管囊性结构，病变性质不清，瘘？硬脑膜瘘？动静脉畸形？</p> <p>MRV显示扩张囊性静脉结构以及异常粗大静脉</p> <p> 通过相关的核磁检查确认应该是血管性疾病，几经辗转来到唐都！孩子看起来白白净净，肉乎乎，非常好看，但是眼睛没神，没有表情，缺少生气！怎么办？</p><p> 从目前检查分析孩子应该是动静瘘、硬脑膜动静脉瘘或者动静脉畸形的可能性大，具体是哪一种需要脑血管DSA检查。但我们做过最小的孩子是两岁，九个月的没动过！每一个不是问题的事儿对他都是难题:体温的保持、 造影剂的量、液体的量和速度、造影导管和鞘的粗细、射线量的多少，等等这些问题瞬间通过我的脑子。做还是不做？我在问自己。孩子的妈妈非常坚决:要给孩子治，什么结果都接受！</p><p> 那我们就一起迎接挑战，共同面对病魔！</p> <p> 集体讨论：孩子太小，穿刺造影困难，为了避免二次伤害，全麻造影，治疗一期完成。小儿科会诊、麻醉科会诊、准备4F导管鞘和造影管。所有想到的可能出问题的细节都做好预案。手术全程参与：股动脉穿刺一针到位；全部手推造影，孩子计算最安全的造影剂量是40ml，用5ml注射器每根血管3ml；不用加压输液，精准控制进入体内液体量。快速完成脑血管造影。</p> 右侧颈总动脉正位造影 右侧颈总侧位造影 颈外动脉超选造影 左侧颈总正侧位造影 静脉晚期正位 静脉晚期侧位 左侧颈总动脉造影显示瘘的整个结构 <p> 这是一个侧窦区的DAVF。双侧颈内动脉脑膜支、双侧脑膜中动脉、椎动脉的脑膜后动脉均参与供血，瘘口位于囊性结构的底部，瘘口位置集中。横窦局部发育异常或者血流冲击形成巨大囊性结构，双侧横窦和乙状窦以远均闭塞，上矢状窦通畅，血流逆向充盈皮层静脉、大脑大静脉，通过枕窦向颈内静脉回流。</p><p> 怎么治疗？开通静脉窦？对于9个月的孩子似乎不可能，那就栓塞瘘口，保住窦？似乎也有难度，但是分析窦可能不参与正常回流，闭塞窦也问题不大。按计划开始治疗</p> <p> 4F造影管超选到达左侧颈外动脉，做好路图，因为微导管进入造影管后，几乎占满导管内空间，无法再次造影，因而一旦开始治疗只能靠术前对影像的理解和经验确认什么时候停手。微导管在路图指引下到达瘘口端很容易。犹豫一下是否放置几个弹簧圈，考虑接近5cm的大囊里放圈也是杯水车薪，直接打胶。于是开始玄幻而惊心的一幕。</p> 路图下微导管到位 由于瘘的血流量较高，胶无法在动脉内和瘘口出停留，进入静脉囊内的胶随着囊内涡流血液快速旋转，很担心这个团块飞入正常皮层静脉，有人按压颈总动脉，同时快速注胶（震胶的速度跟不上打胶的速度），最终胶块儿稳定地停留在囊内。 胶形成团块在囊内随着涡流血液转动 随着进入的胶增加，团块逐渐静止<div><br></div> 注胶过程是一个漫长的过程，也是一个不断认识分析的过程，根据术前对动脉静脉的认识，对照胶的走行，看到静脉囊流出端横窦胶存在，供血动脉网基本显示。最终决定停止注胶。撤出全部导管系统，再重新进入4F造影管，怀着忐忑的心情重新造影。 停止注胶时候胶的透视影像，提示瘘可能完全栓塞 术后右侧颈总造影正位，瘘完全消失，回流静脉未通过窦引流 术后右侧颈总侧位造影，瘘消失，回流静脉通过代偿静脉回流，循环时间基本正常 术后左侧颈总造影 术后右椎造影 术后左椎造影 很是幸运，异常瘘血流完全消失，颅内供血动脉显示清楚了很多，虽然横窦没有显示，脑内静脉回流通过前向代偿静脉完成，循环时间正常。虽然没有达到解剖治愈，但是瘘算是治愈了。谢天谢地。 <p> 术后麻醉复苏，孩子没有想象中的那样清醒，复查头颅CT脑积水似乎严重，但是没有根本差别！进入ICU密切观察，第二天早上开始吃奶了！回到妈妈身边！当写这篇文字的时候已经术后8天了，孩子变了:要奶喝，两个小时就要吃，会笑了，胳膊腿活动多了，眼睛有神了！终于我松了一口气！不知道他将来会有多优秀，只期望他能像一个人正常人一样地生活，似乎曙光在眼前！期望愿望成真！祝福孩子！</p> <p>术后复查头颅CT脑积水明显，胶干扰较大</p> 安静下来复盘整个诊治的过程，又加深了一些认识，也发现一些潜在的风险。<div> 孩子发育迟缓不仅仅是脑积水的问题，静脉性高压也令脑组织处于持续缺血的状态，和脑积水构成双杀。现在静脉高压消失了，静脉囊内胶不实，将来肯定能够体积减小，我对孩子的未来保持谨慎乐观。<div> 治疗时还是应该放置一些弹簧圈，形成脚手架让胶不能逃逸，胶块在囊内旋转的时候是最紧张的，担心胶跑到皮层或其它正常回流静脉形成梗塞。还好涡流和快速注胶让恐惧的事情没有出现。</div></div> 马上要结束这篇文章，忽然想起来女儿要出生前，别人问我，你期望孩子啥样儿？我的回答：该有的就有，不该有的别有。见过太多心酸，只要孩子健康就好，简单快乐。但世事无常，总有折翼的天使来到这个世界，尽自己的努力让他们能够再次起飞。感谢赵振伟主任的指导<div> 2020.11.20</div>