【布卡氏综合征科普】您了解布卡氏综合征么？早诊早治，介入微创有优势

赵毅+13837073932+永城市人民医院

【什么是布卡氏综合征？】

　　布卡氏综合征是因肝静脉及（或）其入口附近的肝后段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻，引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，预后不良。

【介入治疗的优势】

　　介入治疗通过微创方法对狭窄或阻塞的肝静脉或下腔静脉进行开通和扩张，以达到血流再通的目的。根据阻塞部位的不同可以将布-卡氏综合征分为三类，即下腔静脉阻塞型（隔膜性或节段性）、肝静脉阻塞型和混合型。针对不同类型，我们选择不同的介入术式。

目前，介入治疗以其快速，创伤小，安全性高，疗效确切和经济、可重复操作等优点，已成为布-卡氏综合征的首选治疗方法。

【案例分享】

　　患者任X侠，女，2X004595，以发热为主诉入院，新冠肺炎检测阴性。通过彩超、增强CT、核磁共振等检查，患者肝硬化、脾大、腹水。综合分析诊断：肝左、中、右静脉入下腔静脉入口处狭窄，副肝静脉增粗，开口不清晰，下腔静脉入右心房处形态不正常。初步诊断布卡氏综合征（肝静脉联合下腔静脉狭窄的混合型）。11月17日拟行肝静脉、下腔静脉开通及成形术。

增强CT提示布卡氏综合征

下腔静脉造影，可见下腔静脉入右心房处膜性狭窄

肝左静脉入下腔静脉处开口狭窄，肝左静脉增粗，开口周围见侧枝循环

下腔静脉狭窄段进行12mmX40mm、16mmX40mm、20mmX40mm球囊逐级扩张

再次下腔静脉造影，狭窄段通畅、侧枝循环消失

肝左静脉狭窄段分别应用6mmX60mm、12mmX40mm球囊逐级进行扩张

再次行肝左静脉造影，狭窄段开通，造影剂顺利进入下腔静脉到右心房

感谢河南省人民医院血管外科李卫校老师莅临指导

【随访】

彩超

白细胞、红细胞、血小板变化

肝功能变化

【永城市人民医院医疗健康集团介入诊疗中心】

      设置床位60余张，医疗团队30人，主任医师4人，副主任医师10人，主治医师8人，医师6人。专科护理团队16人。目前设置介入与血管外科一病区、介入与血管外科二病区、神经介入病区、肿瘤微创联动病区、门静脉高压联动病区、糖尿病足联动病区。

      河南省人民医院介入治疗中心专家团队对我院长期帮扶，每周星期三、星期四长期坐诊、查房、手术、学术交流。

          【介入诊疗中心开展的业务】

      非血管介入：各种实体肿瘤的穿刺活检、肝癌、肺癌射频消融、梗阻性黄疸、食管良恶性狭窄球囊扩张、支架等，空肠营养管植入、食管气管瘘封堵术、肠梗阻导管植入术。

       神经介入：脑血管造影术、脑动脉瘤栓塞术、颅内外血管支架植入术等。

       出血性疾病：大咯血、上消化道出血、消化道动静脉出血、鼻出血、创伤性出血、医源性出血、瘢痕妊娠引产（清宫）出血、凶险性前置胎盘产后大出血等。

        血管外科：动脉（静脉）切开取栓术、动静脉狭窄支架植入术、主动脉夹层、辅助动脉瘤、内脏器官动脉瘤、动静脉畸形、透析造瘘修补术等

        拳头学科：大隐静脉曲张的介入硬化治疗。

        血管性介入：前列腺肥大的介入栓塞、子宫肌瘤、子宫腺肌症（痛经）的介入栓塞、布卡氏综合征的球囊扩张及支架置入术、髂静脉压迫综合征的支架植入、深静脉血栓形成的综合治疗、肺栓塞的碎栓、抽栓治疗。

        肿瘤血管介入：原发性肝癌、肺癌、肾癌、胃癌、食管癌、脾脏恶性肿瘤、膀胱肿瘤、盆腔肿瘤、宫颈恶性肿瘤等。

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