自身免疫性肝病，一个不可忽视的疾病

martino感染科沈建峰

患者，徐xx，女性，47岁，因“反复乏力，肝功能异常3年”多次至合肥某大医院及淮南某医院诊治，因治疗效果不佳，后慕名来到淮南东方医院集团总院感染科住院。住院期间，感染科医生组对患者详细询问病史，仔细查体，积极完善相关检查，在排除了病毒性肝炎，药物性肝损伤，酒精性肝病等常见肝病后，予完善免疫学检查及肝穿刺活检，最终诊断“自身免疫性肝病”，即自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征，予糖皮质激素联合熊去氧胆酸治疗，患者肝功能很快恢复正常。

住院时患者肝功能检查结果

彩超定位下肝穿刺活检术

肝穿刺活检病理报告单

自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病。主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性肝硬化胆管炎以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征。临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见血清转氨酶升高，高-γ球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性等。组织特征以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。

自身免疫性肝炎是一种原因不明的肝脏慢性炎症，以高免疫球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。女性的发病率是男性的4倍，好发于年轻女性，常同时合并肝外自身免疫性疾病，糖皮质激素治疗有效。

原发性胆汁性胆管炎是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。90%发生于40-60岁的中年女性。熊去氧胆酸对本病疗效肯定。

原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的进展性胆汁淤积性肝病，其特征为胆道系统存在弥漫性炎症和纤维化，最终可导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化及肝衰竭。男性的发病率是女性的2倍，好发于中年人。治疗上可口服熊去氧胆酸，内窥镜消除胆石、安置支架及扩张狭窄胆管。

自身免疫性肝病重叠综合征主要是指同时具有上述两种或两种以上肝病的临床及病理改变,如自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征，自身免疫性肝炎-原发性硬化性胆管炎重叠综合征等。治疗药物为糖皮质激素、熊去氧胆酸，需根据病情选择联合、序贯或单独治疗。

随着认识及诊断水平的不断提高，自身免疫性肝病越来越受到重视和关注，对于不明原因反复肝功能异常的患者，在排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等常见肝病后，应考虑该病，肝穿刺活检有助于明确诊断自身免疫性肝病，也有助于与其他疾病相鉴别。淮南东方医院集团总院感染科常规开展了肝穿刺活检术，致力于疑难肝病的诊治，为肝病患者保驾护航！