剖析肾病（FSGS）的秘密

健康使者

　　FSGS中文全称叫局灶节段性肾小球硬化症，它不是独立的疾病，而是一种病理改变，是儿童或成人肾综的一种病理类型。

　　FSGS按照病因分类，可以分为如下三种情况：

原发性或特发性，最为常见。

　　其次是继发性，常见原因为肾内压增加或肾单位减少的情况，比如独肾，肾切除，低出生体重儿，还可见于药物，毒物或病毒感染。

　　最后为基因突变所导致的类型，常见于儿童。

　　鉴别三种类型对于指导治疗和评估预后非常重要。原发多用免疫抑制剂治疗，继发和基因型多需要去除病因或诱因。

从组织学上来分类，FSGS分为五种亚型。

　　关于预后与组织亚型之间的关系，一般情况下，对免疫抑制剂敏感的预后好，反之预后较差。这里要注意了，对免疫抑制剂反应良好的以预后较好，与亚型无关，换句话说，只要治疗效果好，塌陷型预后也会很好。

　　塌陷型和顶端型大多存在大量蛋白尿，而顶端型对免疫抑制剂敏感，塌陷型较差。

　　下面这张表格提示如何鉴别FSGS，总之，先判断有无肾病综合征，之后看电镜有无足细胞足突弥漫广泛融合，最后看对激素的治疗反应。鉴别诊断很重要，关乎疾病治疗。

　　和预后有关的因素包括蛋白尿程度，肾功能情况，组织损伤情况以及对治疗反应等。

对于原发的FSGS，激素作为首选治疗方案。不过疗程要根据治疗反应来调整，激素足量最长可应用16周。

激素依赖或激素抵抗的治疗。

可选择钙调磷酸酶抑制剂联合小剂量激素。

但是有些情况不要选择这类药物，比如肾活检提示间质病变重，血管病变重，肾小球滤过率低的患者。

那么对于此类患者怎么办呢，可以选择骁悉。

如果上述方案效果都很差，最后可选择细胞毒药物，美罗华，ACTH，血浆置换等。

非免疫抑制剂的治疗，可选择ACEI或ARB类药物治疗，无论是否存在高血压。

这是顶端型FSGS。

这是正常肾小球。

总之，鉴别诊断很重要，免疫抑制剂治疗反应决定了患者的预后，激素治疗疗程很关键，免疫抑制剂的选择要正确。