<p>患者男性，46岁，因“全身游走性红斑13+月，确诊胰高血糖素瘤1+月” 于2019年5月就诊。2018年4月患者头部皮肤反复出现红斑，无破溃、瘙痒，未予以重视。2018年6月患者出现舌头肿大、躯干少许红斑，伴瘙痒，无破溃。肿瘤标记物未见异常。当地医院行全腹增强CT示：肝左叶、内叶见两枚结节状略低密度影，较大的约3.3*2.7cm，增强扫描动脉期见明显强化，考虑：富血供占位，血管瘤可能。未予处理。后患者全身红斑、丘疹逐渐增多，伴瘙痒。外院予“皮炎、湿疹？股藓？” 等治疗，皮疹可见好转，但仍反复发生，行“腰背部”皮肤活检考虑寻常性天疱疮。查空腹血糖6.91mmol/L。尿常规：血糖（+）。腹部增强MRI示：胰腺尾部占位，考虑恶性肿瘤性病变可能性大，伴肝脏多个转移瘤可能。为进一步诊疗遂至我院。</p> <p>入院后于2019年4月行：腹腔镜下胰体尾切除术+脾切除术+左半肝切除+右肝肿瘤切除+胆囊切除+门静脉修补术。术后病理：（胰体尾+脾脏）神经内分泌肿瘤（NET，G2）。累及胰腺被膜外脂肪组织，脾脏未见肿瘤累及，胰腺断端未见肿瘤累及。免疫组化示：PCK（+）、EMA（少数+）、CgA（+）、Syn（+）、CD56（+）、Vim（+）、CK7（-）、CK20（-）、CDX-2（-）、TTF-1（-）、胰高血糖素（+）、胰岛素（-）、胃泌素（-）、生长抑素（-）、SATB-2（-）、Ki-67（MIB-1）阳性率5%-10%。（肝脏）“结节A”和“结节B”均查见肿瘤转移，游离结节为肿瘤组织，肝脏内肿瘤转移灶Ki67（MIB-1）标记最强区域阳性率25%-30%（约占肿瘤成分50%），余肿瘤区域Ki67（MIB-1）阳性率约10%。符合神经内分泌肿瘤（NET,G3）。</p> <p>术后1周内患者皮肤皮损好转，遗留色素沉着。</p> <p>术后10天，患者面部、双下肢再次出现红斑，逐渐加重、增多，伴瘙痒、局部皮肤破溃。复查肿瘤标记物：血清糖类抗原125 62.98 U/ml ↑。OGTT：空腹血糖 6.51 mmol/L ↑，餐后1小时血糖 14.81 mmol/L ↑，餐后2小时血糖 11.82 mmol/L ↑，餐后3小时血糖 7.19 mmol/L ↑。复查MRI显示肝内多发结节。</p> <p>全科讨论后诊断为： 胰体尾部神经内分泌瘤（胰高血糖素瘤）（Ki-67 5%-10%，G2）伴肝转移（Ki67 25%-30%，G3）术后（IV期）肝多发转移（功能性，SSTR2+）。建议善龙联合希罗达+替莫唑胺方案化疗。</p> <p>2019年5月11日行第1周期化疗：希罗达1000mg BID第1-14天+替莫唑胺200mg QD，第10-14天，4周为一个周期；奥曲肽40mg QD第1天，4周为一个周期）。治疗第27天，患者面部皮损消失，腿部皮肤仍有色素沉着。2019年10月及2020年3月患者在局部麻醉下进行了2次肝动脉栓塞术（TAE）。第1次TAE术后综合疗效评价为PR。到目前为止，患者已经接受了8个周期的化疗。随访至今未发现肿瘤进展。PFS为16个月。</p> <p>曹丹教授点评：1，全身坏死性游走性红斑为胰高血糖素瘤常见的功能性症状，患者可能合并高血糖、血栓等。2，对于功能性症状的控制，善龙治疗应尽早使用。3，神经内分泌肿瘤患者往往原发灶与转移灶增殖活性不一致，转移灶常常高于原发灶，导致异质性的表现。4，胰腺神经内分泌瘤肝转移，从增强CT， MRI，肝脏超声造影或肝动脉造影DSA，肝脏病灶常常为肝动脉期富血供，TAE治疗可尽快缩小瘤负荷，与善龙，CAPTEM化疗协同控制肿瘤生长。</p> <p style="text-align: center;">常晨，李晓芬，陈烨，柯能文，曹丹</p><p style="text-align: center;">华西医院神经内分泌肿瘤多学科诊治团队</p>