岛叶癫痫一例

王卫胜

日常的临床诊疗中，总是能遇到特殊发病形式的常见疾病。七月初的一个上午，病房里来了一位老年女性，诉说所患病痛，现将病史整理如下。主诉：发作性口周及左手麻木2月现病史：患者于2月前无明显诱因出现口周麻木，随之出现左手麻木，无其他伴随症状，呈发作性，每次持续数秒钟，每天发作2-3次，当地查颅脑MRI示脑内缺血灶，为求进一步诊治而来我院。既往史：既往有高血压病史，否认冠心病、糖尿病史。查体：神经系统未见阳性体征。辅助检查：颅脑MRA未见明显异常。颈椎MRI示颈椎退行性改变。颈部血管彩超示双侧颈动脉斑块形成，右侧锁骨下动脉斑块形成，双侧椎动脉未见异常。心脏彩超示左室充盈异常，二尖瓣反流（轻度）。胸部CT示右肺支气管扩张伴双肺炎症表现。血液分析和凝血分析未见异常。生化全项示极低密度脂蛋白1.21mmol/L，余均正常。 动态脑电图可见额叶和颞叶阵发性尖慢波和棘波。 动态脑电图可见癫痫波，提示所患疾病为癫痫，但患者所患是额叶癫痫还是颞叶癫痫？ 额叶癫痫的临床表现如下：①辅助运动区发作：表现为姿势性的局灶性强直，伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲，其姿势好似患者在注视自己的手；同侧的上下肢强直性外展，上肢远端的动作比下肢远端的动作更明显，这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床症状被描述为“击剑姿势”。②扣带回发作：表现为复杂部分性发作，多为复杂的运动手势自动征，常伴有自主神经症状以及心境和情感的改变。③前额极区发作：发作形式包括强迫性思维以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动、轴性痉挛性抽动、跌倒以及自主神经功能症状。④眶额区发作：表现为复杂的部分性发作，伴有起始的运动和手势性自动症、嗅幻觉和错觉以及自主神经征。⑤背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。⑥岛盖发作：多表现为咀嚼、流涎、吞咽等口咽自动症等症状，言语停止，上腹部发作先兆，恐惧，自主神经症状等，有时伴有面肌阵挛或手部麻木等；单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的。⑦运动皮质区发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，发作后可出现Todd麻痹，其定位是依据受累的一侧以及受累区的解剖结构，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。 颞叶癫痫表现如下：①不伴意识障碍的局灶性发作：也就是以前讲的“单纯部分性发作”，发作时患者神志清楚，主要表现为发作性自主神经症状和/或精神症状及感觉异常（如幻嗅、腹气上升感、似曾相识感等）；②伴意识障碍的局灶性发作：发作往往表现为运动终止、神志朦胧、伴有口咽自动症或肢体自动症等，持续时间常>1min；③发作后常有意识混沌、不能回忆，恢复过程是逐渐的。（新冠疫情过后曾收治一例幻嗅的患者，给予卡马西平后未再幻嗅，可惜由于种种原因未能完善脑电图检查） 综上所述，患者的临床表现与额叶癫痫和颞叶癫痫的表现形式均不相符。最终，患者被诊断为岛叶癫痫，给予卡马西平治疗，未再出现临床发作，且电话随访后亦未再发作。 岛叶癫痫岛叶可理解为一近似3cm×4cd'fam×5cm的倒三角形岛状结构，其中左侧岛叶略大于右侧。岛叶周围以未封闭的三角形的环岛沟与额、顶、颞叶分界，环岛沟的开口位于岛叶的尖端，即岛阈。岛叶表面借岛中央沟分为前后两部，前部包括3-5个岛短回，后部包括2个岛长回；额叶、颞叶、顶叶覆盖在岛叶上的部分称为岛盖，因此岛叶癫痫发作时可以模仿额叶癫痫和颞叶癫痫，并被称为万能模仿者。岛叶的血液供应均来自大脑中动脉（MCA），其中绝大部分起自大脑中动脉的M2段，在岛中央沟处血供最为丰富。岛叶癫痫临床表现如下：①意识清醒，在岛叶癫痫发作起始，患者意识未完全散失，可以与周围环境保持沟通；②发作前都有感觉上的先兆症状，多见为局限于口周或范围很大（脸-肩-手和躯干，上肢-躯干-下肢）的电流感或热灼感；③发作前或发作时可能会有胸骨后疼痛、腹部坠胀感、恶心呕吐、呼吸困难等感觉异常，咽喉部常有趋向于致哑的发音困难或构音障碍；④发作时有咽部的运动和感觉症状，并且伴随着放电区对侧的手或者是双手伸向颈部的抓、挠等动作；⑤经常会有放电同侧或对侧的运动症状，如面部或上肢的痉挛、头和眼球的旋转、全身的肌张力障碍。 扫描二维码，畅聊无障碍！ 联系地址：聊城市第三人民医院咨询电话：15965256769