平江县第一人民医院抢救一例罕见病_席汉综合征

平江县第一人民医院内分泌科

　　患者谢某某，女，因在家无诱因出现发热，伴上腹部疼痛、恶心、呕吐一天速来我院就诊，入院时神志模糊，问而不答，我院急诊科立即组织多学科会诊。同时完善相关检查。

查看患者体征示，患者头发稀疏、无眉毛、腋毛，乳晕颜色变淡。

　　完善相关检查，患者电解质结果显示低钠、低氯，立即转入我院内分泌科继续治疗。

查游离甲状腺激素低、血糖低，肾上腺皮质激素低、血清催乳素低。

我科立即给与患者抗炎、护胃、激素补充治疗，隔天患者电解质纠正，神志转清，能下地行走。清醒后继续询问病史，患者于30多年前生产双胞胎后产后出血，自月经再无，毛发逐渐脱落至没有。我科依据患者病情、临床表现、实验室结果诊断为席汉综合征。

　　席汉氏综合征是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，美国的发病率为1：1000 000，称为罕见病。如果未及时诊断，该病患者死亡风险为普通人群的2倍。

　　在分娩的过程中，一些产妇会经历大出血，当24小时经阴道分娩失血量多于500ml，或经剖腹产失血量多于1000ml时，泌乳细胞没有足够的血液供应，最终导致缺血性坏死。如果血流量不能在短时间内恢复，死亡的垂体细胞将会越来越多。脑垂体将逐渐萎缩形成创伤。多种激素也将减少。更严重的情况是，垂体进一步萎缩、变平进入颅骨时这种严重毁坏和创伤将导致垂体区缩小，形成空泡蝶鞍。

　　此病会导致泌乳激素、促甲状腺激素、黄体生成素、卵泡刺激素、促肾上腺皮质激素、促黑素、生长激素这7大类激素下降。并引起产后无乳或低乳、闭经、性欲减退、畏冷、皮肤薄而萎缩、面容苍老、反应迟钝、恶心呕吐、毛发脱落等相关症状。

　　此病如果及时治疗，寿命和生活质量有望接近正常。但此病临床表现复杂多变，容易漏诊和误诊。建议：当您或家人生孩子有产后出血的现象发生时，请到内分泌科及时就诊，并进行激素水平测定，做到早诊断、早发现、早治疗。

平江县第一人民医院

内分泌科室介绍

　　平江县第一人民医院内分泌科成立于2015年，是国家糖尿病标准化防控中心（DPCC）全国首家县级分中心、岳阳市医学会内分泌学分会副主委单位、全国中老年骨质疏松专科联盟医院成员单位、湘雅医院肥胖联盟医院成员单位、县级胰岛素泵规范化培训基地、全省首家开展全院智能血糖管理系统的县域医院。该科室长期得到国家代谢性疾病临床医学研究中心、湘雅二医院的支持，学科围绕内分泌系统的常见病、多发病的诊治，积极发展亚专科和交叉学科，逐渐形成了糖尿病、甲状腺疾病、肥胖、代谢综合征、高尿酸血症/痛风、骨质疏松等诊治特色，在诊治肾上腺、垂体等疾病也有一定经验。

科室形成了以糖尿病为中心，包括糖尿病分型诊断，个体化教育，营养咨询，运动计划，高危人群防治，糖尿病足病，糖尿病肾病、妊娠糖尿病防治，糖尿病神经微血管病变筛查治疗，糖尿病眼底病变筛查并和相关科室建立如糖尿病心脑血管病变，妊娠糖尿病，围手术期糖尿病强化控制，糖尿病下肢血管神经病变协作及糖尿病中西医结合治疗。特别是国家糖尿病标准化防控中心（DPCC）平江县分中心的建立，使该科室与二级医院，一级医院，村医通过网络架构联动，将使糖尿病患者得到全面高效管理与随访，该模式会在全国推广，将大幅度提高达标率。

科室人员配备合理，有专业的医护团队，现有主任医师1人，副主任医师1人，主治医师4人，其中硕士研究生2人，医护人员均有大医院进修学习经历。该科室常年开设糖尿病DPCC中心门诊、甲状腺门诊、肥胖营养门诊、高尿酸血症/痛风、骨质疏松门诊。拥有胰岛素泵、内脏脂肪测定仪、血管多普勒、神经检测仪、佳能免散瞳数字眼底照相机、法国双能X线骨密度仪等先进的诊疗设备。

内分泌科坐诊专家：

严健如主任医师：

现任内分泌科，全科医学科，营养科主任，兼任国家糖尿病标准化防控中心平江县分中心主任委员，中国老年学和老年医学学会委员，岳阳市医学会内分泌学分会副主任委员，省预防医学会肥胖防治专业委员会常委，省健康服务协会代谢内分泌健康分会常务理事。曾获得岳阳市首届中国医师节白求恩式好医生提名奖，第二届县政府特殊津贴奖。从事临床工作20余年，其中从事糖尿病内分泌等代谢疾病诊疗工作18年，带领专科团队建设近六年，获得优秀科室评比（2018年度）一等奖，（2019年度）二等奖，成绩突出，发表医学论文多篇。 临床擅长：1、糖尿病及其并发症个体化诊断治疗; 2、甲亢，甲减，妊娠期甲状腺疾病个体化诊治; 3、妊娠糖尿病及糖尿病合并妊娠的诊治；4、高尿酸血症/痛风临床诊治; 5、代谢综合征（即指肥胖、糖尿病、血脂异常、高血压中任何3项同时存在的患者）的诊断与治疗。

黄敏副主任医师：

从事内科临床工作20年，曾在中南大学湘雅一医院进修内分泌专业一年。现任岳阳市内分泌学专业委员会委员，岳阳市老年病学专业委员会委员。擅长糖尿病及急慢性并发症，甲状腺疾病，骨质疏松，痛风，肥胖症及代谢综合征的诊治。

罗泰宏主治医师：

从事临床工作8年，曾在湘雅二医院，武汉协和医院进修学习擅长糖尿病甲状腺疾病，骨质疏松，痛风等内分泌科疾病的诊断治疗。

杨稳主治医师：

毕业于南华大学医学院，从事临床7年，内分泌科3年，曾在南方医科大学附属三医院学习擅长糖尿病甲状腺疾病，骨质疏松，痛风等相关内分泌疾病的诊治。

许静主治医师：

2010年，毕业于重庆医科大学，毕业后一直从事临床工作，2016年取得主治医师资格，2017年，曾在湘雅附三医院进修营养科，是湖南省营养与健康协会委员，擅长糖尿病，糖尿病肾病，妊娠期糖尿病的医学营养治疗及甲状腺疾病治疗。

伍小梅主治医师：

2013年毕业于南华大学医学院，从事临床7年，预防医学会肥胖防治专业委员会会员、湘雅医院糖尿病肥胖全病程管理会员，发表论文一篇，擅长糖尿病，甲状腺疾病，骨质疏松，痛风肥胖症等相关内分泌疾病的诊治。

　　通过不断建设和发展，我科已成为我县最大的内分泌专科，目前承担着本地区内分泌疾病医疗、保健、预防、教学及科研任务。内分泌科全体医护人员将以精湛的医疗技术，贴心的服务态度，为革命老区人民的身体健康保驾护航。