脾脏硬化性血管瘤样结节性转化

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概述：

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是近年新确认的一种发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识，过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故正确认识该病变对临床诊治有重要意义。SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病变报道，但命名各异。 命名的不同反映了作者对这种疾病形态和发病机制的认识不同。SANT是对该病变病理形态特征最好的描述，也是目前意见较一致的名称。随着认识的加深，近些年该病的发病率明显上升。临床特点 该病多见于中年女性，男：女约1:2，平均发病年龄约45岁。患者临床症状不明显。超过半数的病例由体检或因其他疾病进行影像学检查时偶然发现。少数患者表现为上腹部不适或腰部疼痛；极少数患者出现发热和红细胞沉降率增快。约20%伴有其他疾病。由于症状不明显，一般发现时病变已经很大（平均直径7.1cm），85%病变直径>5cm。影像学表现—超声肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血流信号或内部有点簇状血流信号。Menozzi等[6]对1例SANT行超声造影，发现病灶在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消退略早于周边正常脾脏实质。

影像学表现—CT平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。增强：动脉期  边缘有轻度强化门静脉期  病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏延迟期   接近周围脾脏组织密度增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向心性轮辐状充填强化填充。 平扫 稍低密度               动脉期 边缘有轻度强化 门静脉期 病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏延迟期 接近周围脾脏组织密度影像学表现—MRIT1WI 低信号或等信号T2WI 以低信号为主，或周围为高信号，中间为车轮状低信号动脉期：边缘及分隔状强化门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮辐状”强化延迟期：肿块持续强化且信号高于脾实质，中央星芒状结构始终呈低信号。 平扫T1WI等信号平扫T2WI低信号，中心星芒状更低信号 增强动脉期边缘及分隔状强化 门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化 延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质病理学特征—大体SANT确诊依赖病理学及免疫组化检查。大体上，肿瘤位于脾实质内，境界清楚或与周围脾组织相交错，无明显包膜。病灶内可见由瘢痕样灰白色条索穿插分隔的多个大小不等的灰红色或棕红色结节。 病理学特征—镜下

镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织包绕多个血管瘤样结节。结节大小不等，有时可相互融合。 

高倍镜下血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞。

个别病例还可见异物巨细胞反应和钙化，致使病变类似血栓机化。

有学者发现，血管瘤样结节有一个逐渐成熟的过程。

病理学特征—免疫组化

免疫组化结果显示，血管瘤样结节内包含三种类型的血管腔隙：

分化好的狭窄的网架状毛细血管，其内皮细胞CD34+、CD31+、CD8-。

部分窦性腔隙，其内皮细胞CD34-、CD31+、CD8+。

小静脉型血管，其内皮细胞CD34-、CD31+、CD8-。

鉴别诊断

SANT的影像学表现具有一定特征，尤其是超声造影或CT及MRI动态增强扫描后的强化方式（“轮辐状”强化），然而单纯依靠影像学表现做出初步诊断仍然比较困难。对于大多数影像科医生来说，更重要的是当影像学表现出上述特征时需要考虑到此病的可能。最终大多数患者确诊还需术后的病理学明确。

血管瘤强化模式呈渐进性强化，但在MRI的T2WI图像上为明显的高信号将有助于鉴别，但仅有超声和CT检查或血管瘤不典型时两者鉴别有一定难度。错构瘤（血管平滑肌脂肪瘤）根据内部成分不同，影像表现不同，超声上小的肿瘤多以强回声为主，肿瘤较大时超声鉴别困难，CT上可见脂肪密度或钙化。病史上错构瘤有一定特征，患者可有贫血、血小板减少或全血细胞减少等表现，结合病史有助于鉴别。窦岸细胞血管瘤常为多发，体积较小，有助于鉴别。另外尚需与脾淋巴瘤或转移瘤相鉴别，需结合临床病史。

发病机制

到目前为止，SANT的病变本质尚不清楚。它是一个新的肿瘤实体，抑或瘤样病变，甚或是血肿的最后转归仍有待进一步阐明。

红髓对间质过度增生发生的独特转化。机制类似于淋巴结的窦血管化，即小血管流出道受阻导致近端血管床增生和结节变。

SANT由初始病变如炎性假瘤或血管瘤等演变而成。依据是在SANT的血管瘤样结节间区常有大量炎症细胞浸润与炎性假瘤的形态难以鉴别。

2010年侯君[7]等通过复习2000年到2008年间1549例脾脏标本检出10例SANT，并提出SANT可能与血管瘤淤血、出血、坏死机化有关。

治疗及预后虽然有关SANT的发生有待进一步研究，但该病预后良好，脾脏切除即可治愈。Matel随访的25例患者中，有23例未再发现病变。侯君等对10例患者随访4~73个月均未发现肿瘤复发转移。由于迄今尚无SANT手术后复发的报道，因此可认为SANT是一种良性病变。随着微创手术技术的发展，腹腔镜下脾脏切除术被认为是治疗SANT的一种安全、有效的方法。

参考文献：

[1] Martel M, Cheuk W, Lombardi L, et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion[J]. Am J Surg Pathol, 2004, 28: 1268-1279.

[2] Silverman ML, Livolsi VA. Slpenic hamartoma[J]. Am J Clin Pathol, 1978, 70: 224-229.

[3] Krishnan J, Danon A, Frizzera G. Use of anti-factor VIII-related antigen(F8) and QBEN10(CD34) antibodies helps classify the benign vascular lesions of the spleen[J]. Mod Pathol, 1993, 6: 94A.

[4] Krishnan J , Frizzera G. Two splenic lesions in need of clarification: hamartoma and inflammatory pseudotumor[J]. Semin Diagn Pathol, 2003, 20: 94-104.

[5] Rosai J. Spleen. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology[M]. Edinburgh, Scotland: Mosby, 2004: 2019-2045.

[6] Watanabe M, Shiozawa K, Ikehara T, et al. A case of sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen: correlations between contrast-enhanced ultrasonography and histopathologic findings. J Chin Ultrasound, 2014, 42(2): 103-107.

 [7] 侯君，纪元，谭云山，等. 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析[J]. 中华病理学杂志，2010,39：84-87.