先天性胆管囊肿扩张症

昭通市中医院外一科

胆管

囊肿

累及

扩张型

病变

肝外

囊状

肝内

胆总管

肝管

先天性胆管囊状扩张症，是一种少见的先天性胆管囊状扩张病变，可单独累及肝外胆管，肝内胆管或两者都累及。

该疾病的病因多是由于胰、胆管合流异常而发生；其次，还有学者认为也可能是跟先天性胆管壁发育异常、胆道神经发育不良或病毒感染等等有关。

临床表现：腹痛、肿块、间歇性黄疸。

Todani 分型 ：

I 型：胆总管囊状扩张（80%～90%）

II 型：胆总管憩室（2%）

III 型：胆总管末端

IV-A 型：肝内及肝外胆管多发囊肿

IV-B 型：肝外胆管多发囊肿

V 型：肝内胆管单发囊肿，多发囊肿（Caroli's 病）

董氏分型 ：

A 型：周围肝管型肝内胆管扩张

A1 型：病变局限于部分肝段

A2 型：病变弥漫分布于全肝

B 型：中央肝管型肝内胆管扩张

B1 型：单侧肝叶中央肝管扩张

B2 型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部

C 型：肝外胆管型胆管扩张

C1 型：病变未累及胰腺段胆管

C2 型：病变累及胰腺段胆管

D 型：肝内外胆管型胆管扩张

D1 型：病变累及 2 级及 2 级以下中央肝管

D2 型：病变累及 3 级及 3 级以上中央肝管

今日我科收治一21岁年轻患者，患者以“反复右上腹疼痛2年，再发一周”入院，完善腹部B超，提示肝外胆管扩张，遂行MRI检查，提示胆管囊肿。患者手术意愿强烈，我科团队结合自身情况，积极术前准备，在外院专家指导下，为患者行“胆管囊肿切除，胆管、空肠内引流术”。

术中概况

术后患者顺利恢复，好转出院。

昭通市中医医院外一科是集医疗、教学、科研为一体的综合性大外科，科室以微创手术为特色，常规开展胃肠、肝胆、甲状腺、乳腺、血管等普通外科疾病的微创及开刀手术。

我科长期与包括西南医院，大坪医院，昆明医科大学第一附属医院，昆明医科大学第二附属医院等省内外肝胆、胃肠、甲乳、血管等外科专家形成长期合作伙伴，针对胃肠、肝胆、甲乳、血管的各类良性恶性疾病的手术及治疗，欢迎咨询了解，科室电话：[phone]。