皮质及基底节病变

崇军

江桂华教授（江神）总结的基底节皮层病变分析思路（顺口溜）：高氨、低糖、上吊死，病脑、低钠、持续抽，煤气、假酒来凑数。

1、高氨---高血氨脑病（内源性中毒），皮层、岛叶、基底节弥漫受累，T2FLAIR高信号，DWI高信号，肝脏有病变

2、低糖---低血糖脑病（代谢），饥饿，糖尿病胰岛素治疗，皮层、基底节同时或单独受累，DWI高信号，T2WI高信号，枕叶受累较著。

3、上吊死----HIE（成人缺血缺氧性脑病），上吊、溺水、电击，弥漫皮层、基底节同时受累，DWI高信号，T2WI高信号，脑肿胀，CT大脑半球密度低密度，小脑及脑干密度正常----白小脑征。

4、病脑---病毒性脑炎（感染），发热，T2WI高信号，有特点的：1）乙型脑炎、腮腺炎病毒性脑炎，易累积双侧丘脑；2）、单疱脑炎----颞叶、岛叶，单侧或双侧，基底节不受累---刀切征；3）手足口病---脑干双侧对称斑点状高T2WI高信号；4）CMV(巨细胞病毒）---室管膜强化。

5、低钠---渗透性脱髓鞘病变(ODC),低血钠快速纠正后发生，DWI高信号。ODS-----同时累及脑干、丘脑、基底节，CPM(桥脑中央髓鞘溶解症)---只累及桥脑基底部中央，EPM(桥外髓鞘溶解症)--对称性累及丘脑、基底节，不累及桥脑。

6、持续抽---癫痫持续状态，缺氧导致脑损伤，可以同时累及皮层及基底节，也可以只累及皮层或基底节，总之是灰质，灰质容易受缺氧的影响，DWI高信号，T2WI高信号

7、煤气---CO中毒，急性期---双侧基底节苍白球对称性T2WI高信号DWI高信号，慢性期---双侧大脑半球白质区弥漫DWI高信号

8、假酒---甲醇中毒，失明，双侧基底节豆状核出血性坏死，双侧基底节豆状核对称性CT低密度，T1WI高信号，T2WI高信号，DWI高信号

皮层病变知识点汇总：

1、皮层病变分为局灶性---癫痫发作、区域性---意识障碍、弥漫性----认知障碍三种类型；

2、局灶性皮层病变有：FCD(,局灶性脑皮质发育不良 )，灰质异位，长期癫痫相关性肿瘤，胶母，转移；

3、区域性皮层病变有：多小/巨脑回畸形，弥漫间变星，MVNT，孤立性皮层静脉梗死，大动脉梗塞，脑膜血管瘤病，自免脑，癫痫发作持续状态后脑损伤，皮层层状坏死；

4、弥漫性皮层病变有：HIE(缺血缺氧性脑病)，病毒性脑炎，脑膜脑炎，CJD(克雅病)，MELAS病，高血氨脑病，非酮性高血糖症，低血糖脑病，NIID(神经元核内包涵体病---皮髓质交界处DWI高信号)，重金属中毒，CO中毒，有机物中毒， 脑表含铁血黄素沉积，脑部预防性放疗(SMART综合征 )。

5、癫痫相关的皮层良性肿瘤：DNET、GG、PXA、ANET，共同影像特点：1）中心位于大脑皮层，轮廓不规则，可囊变。2）实性成分可明显均匀强化，高灌注，高DWI。3）占位效应及瘤周水肿无或轻。

6、孤立性皮层静脉血栓：1）临床：高凝、头痛、典型；2）影像：平扫：类梗塞表现；SWI显示不伴静脉窦血栓的栓子；3）鉴别：动脉性梗死，肿瘤合并出血，血管炎。

7、MVNT：长期无变化，多发长T2信号小囊，DWI不高，增强不强化。

8、带状脑灰质移位---双皮层征；

9、弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，2016版新分型，儿童青少年，影像：1）沿脑沟脑回柔脑膜分布的小泡状小结节样病变；2）增强明显强化病柔脑膜增厚；3）可沿及椎管。鉴别：1）柔脑膜转移；2）粘多糖病脑改变。

10、MELAS特点：童年，高乳酸血症，运动不耐受，乳酸波，三角肌活检确诊。

11、CJD:飘带征，高尔夫球杆征，石竹花征。12、NIID---皮层下白质DWI高信号----鸡冠花征，尿布征，属于变性性疾病。

13、苯中毒---向日葵征。

14、PRES:血压调节异常，可逆，后部皮层下白质血管源性水肿，不对称，可见于突发高血压、子痫、感染、SLE、肾病、激素/化疗/细胞毒药物治疗后。

CJD(克雅病)典型的影像学改变为纹状体、大脑皮层或丘脑DWI或FLARI高信号，可以这三个部位同时出现或者单独出现。皮层信号改变常常是斑片状或者广泛的，且位置不易受伪影控制（比如额叶），不应出现强化和占位效应。

丘脑枕高信号可以出现在变异型CJD，有较高的特异性和敏感度。

散发型患者MRI 表现为广泛性皮质萎缩，T2WI显示枕部皮质高信号而无枕叶萎缩、双侧基底节对称性高信号伴轻度皮质萎缩为其特征性改变，但也可表现为显著不对称性，很少累及苍白球，增强后无强化效应。

脑白质病病变知识点汇总：

常见疾病

1、MS---，青年，女性多见，多累积胼胝体、脑室周围、U型纤维；垂直征，煎蛋🍳 ；表现为空间和时间的多发；很少累积小脑及脑干，基底节丘脑；。2、NMODS---青年，视神经及脑内的炎症同时或先后或间隔数年发生，多累及基底节、丘脑、脑干及小脑，不累及U型纤维；AQP4阳性。3.脑小血管病——老年，微出血是特征，病灶多较小。4.ADEM——前驱感染，注射疫苗后，球形病灶。

少见疾病:

5.亚急性硬化性全脑炎——麻疹病毒引起。6.CADASIL---颞叶白质，累及外囊是特点。7.进行性多灶性脑白质病---乳多空科病毒，银河征。8，肾上腺脑白质营养不良——侧脑室后角周围对称，累及胼胝体。9.异染性脑白质营养不良——半卵圆中心虎纹征。10.海绵状脑白质营养不良——NAA波升高。11.亚历山大病——额叶双侧脑室前角周围脑白质对称，额叶萎缩。(1)以额叶为主的广泛脑白质异常。(2)脑室周缘在T1加权像呈高信号而在T2加权像呈低信号。3)基底节和丘脑异常。(4)脑干异常，特别累及了中脑和延髓。(5)一个或多个结构(包括脑室周缘，额叶白质、视交叉、穹隆、基底节、丘脑、齿状核和脑干)的对比强化。5条标准中符合4条即可确认为亚历山大病）。

强化病变:

可以发生强化的脑白质营养不良性病变——肾上腺脑白质营养不良，亚历山大病。

基底节区及丘脑区病变有特点的还有:

1.慢性肝性脑病（获得性肝脑部变性）---代谢性，慢性肝病病史，双侧基底节对称性T1WI高信号。2、糖尿病纹状体病（非酮症偏侧舞蹈症）---代谢性，三、昨天晚上浙大的老师还讲了一下基底节有特点的病变：11.慢性肝性脑病（获得性肝脑部变性）---代谢性，慢性肝病病史，双侧基底节对称性T1WI高信号。2、糖尿病纹状体病（非酮症偏侧舞蹈症）---代谢性，多为单侧基底节T1WI高信号，也有双侧的，极少；3、肝豆状核变性---变性性疾病，10岁以后发病，铜代谢异常，先有肝脏异常，后有双侧基底节对称性T2WI高信号，伴眼睛KF色素环；4、双侧基底节和半球白质对称弥漫钙化：（1）fahr病---法氏病，遗传性铁钙质沉着症，双侧基底节和半球白质称钙化，遗传性，血钙磷正常；（2）、转移性钙化---甲状旁腺功能异常---血钙磷异常：1）甲旁亢---破骨（原发性---甲状旁腺腺瘤；继发性---慢性肾病）---血钙高；2）甲旁低---血钙高、血磷低；3）假性甲旁低---血钙低、血磷高；4）假假性假旁低---血钙磷正常。5、苍白球黑质色素变性---虎眼征。6、肾毒性脑病---鱼叉征---内外囊T2WI高信号托着基底节；7、WE---韦尼克脑病---VitB1缺乏---长期酗酒、胃肠道手术后、双侧丘脑内侧、三脑室周围、导水管周围、乳头体T2WI高信号。8、Leigh病---亚急性坏死性脑病---线粒体脑病---儿童---双侧基底节豆状核对称性T2WI高信号。9、神经白塞氏病---口眼生殖器综合症---自身免疫性血管炎，特点是累及脑干T2WI高信号，也可累及丘脑及基底节。10、桥本氏脑病---自身免疫性病变，有桥本氏甲状腺炎。11、基底节生殖细胞瘤---男孩，开始可能看不到肿瘤，可看到华勒氏变性及出血（SWI）.12、弥漫中线胶质瘤，2016版新加的肿瘤分类，累及丘脑、脑干，1-4级均可，多为4级，伴有那个特殊基因突变，没记住。13、TOBS、percheron梗死，深部静脉窦血栓形成----双侧丘脑梗死底节区及丘脑区病变有特点的还有:

1.慢性肝性脑病（获得性肝脑部变性）---代谢性，慢性肝病病史，双侧基底节对称性T1WI高信号。2、糖尿病纹状体病（非酮症偏侧舞蹈症）---代谢性，三、昨天晚上浙大的老师还讲了一下基底节有特点的病变：11.慢性肝性脑病（获得性肝脑部变性）---代谢性，慢性肝病病史，双侧基底节对称性T1WI高信号。2、糖尿病纹状体病（非酮症偏侧舞蹈症）---代谢性，多为单侧基底节T1WI高信号，也有双侧的，极少；3、肝豆状核变性---变性性疾病，10岁以后发病，铜代谢异常，先有肝脏异常，后有双侧基底节对称性T2WI高信号，伴眼睛KF色素环；4、双侧基底节和半球白质对称弥漫钙化：（1）fahr病---法氏病，遗传性铁钙质沉着症，双侧基底节和半球白质称钙化，遗传性，血钙磷正常；（2）、转移性钙化---甲状旁腺功能异常---血钙磷异常：1）甲旁亢---破骨（原发性---甲状旁腺腺瘤；继发性---慢性肾病）---血钙高；2）甲旁低---血钙高、血磷低；3）假性甲旁低---血钙低、血磷高；4）假假性假旁低---血钙磷正常。5、苍白球黑质色素变性---虎眼征。6、肾毒性脑病---鱼叉征---内外囊T2WI高信号托着基底节；7、WE---韦尼克脑病---VitB1缺乏---长期酗酒、胃肠道手术后、双侧丘脑内侧、三脑室周围、导水管周围、乳头体T2WI高信号。8、Leigh病---亚急性坏死性脑病---线粒体脑病---儿童---双侧基底节豆状核对称性T2WI高信号。9、神经白塞氏病---口眼生殖器综合症---自身免疫性血管炎，特点是累及脑干T2WI高信号，也可累及丘脑及基底节。10、桥本氏脑病---自身免疫性病变，有桥本氏甲状腺炎。11、基底节生殖细胞瘤---男孩，开始可能看不到肿瘤，可看到华勒氏变性及出血（SWI）.12、弥漫中线胶质瘤，2016版新加的肿瘤分类，累及丘脑、脑干，1-4级均可，多为4级，伴有那个特殊基因突变，没记住。13、TOBS、percheron梗死，深部静脉窦血栓形成----双侧丘脑梗死