PVOD(肺静脉闭塞病) 及PCH（肺毛细血管瘤病）

金豆

　　PVOD(肺静脉闭塞病) 及PCH（肺毛细血管瘤病），是少见的肺部疾病。两种疾病好发于年轻人，均表现为进行性的呼吸困难和疲倦，可有咯血及血胸。进展期均可出现右心衰竭的症状，因此这两种疾病临床上很难与肺动脉高压鉴别，诊断困扰影着临床医生、影像医生、病理医生。这两种病预后很差，根本治疗需要肺移植，患者常在诊断数月后死亡。

主流的肺高压血症（Pulmonary Hypertension）分型是依据2008年的Dana Point分型，如下：

1.肺动脉高压（PAH）

1.1特发性肺动脉高压

1.2家族性

1.3药物或毒物性

1.4合并相关疾病的肺动脉高压

1.5新生儿持续性肺动脉高压

1'.肺静脉闭塞症（PVOD）以及肺毛细血管瘤样增生症（PCH）

2.左心疾病导致的肺动脉高压

3.肺部疾病或缺氧导致的肺动脉高压

4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压

5.不明多因素导致的肺动脉高压

可以看到，肺静脉闭塞症（PVOD）以及肺毛细血管瘤样增生症（PCH）被单独归为1'类，本文介绍这两种比较少见难治的肺动脉高压疾病，这两种疾病约占初诊为特发性肺动脉高压的5%-10%。

正常次级肺小叶及小叶间隔图示：蓝色的肺动脉进入肺泡壁内的毛细血管网，获得氧气后，血液汇入小叶间隔内的肺静脉（红色）。另可见小叶间隔内的淋巴网（黄色）及小叶间隔（粉色）PVOD示意图，小叶内的肺静脉（红色）闭塞，毛细血管网淤血扩张，形成多发血管环路，淋巴网扩张（黄色），小叶间隔水肿（粉色）。

PCH示意图，可见广泛的毛细血管增生，但肺静脉及小叶间隔无明显改变。两种疾病的血流动力学改变

PVOD示意图，小叶内的肺静脉（红色）闭塞，毛细血管网淤血扩张，形成多发血管环路，淋巴网扩张（黄色），小叶间隔水肿（粉色）。

　　肺动脉段膨隆及叶间裂增宽，KerleyB线提示肺动脉高压及肺淤血。可以出现胸腔积液及因为间质出血、肺水肿及肺梗死导致的多发空洞。

如图可见正常的心影，但是出现多发间隔线，双下肺为主，右图可见放大显示。

如图示56岁女性，PVOD患者，患者胸片提示右下肺野数个短小KerleyB线，轴位CT提示右肺下叶光滑的小叶间隔增厚及散在的磨玻璃密度灶。

　　CT可以看到肺动脉增宽，光滑增厚的叶间隔，散在、随机分布、模糊的磨玻璃密度及小叶核心结节。CT上肺动脉主干增宽，右心肥大的表现，可以和肺心病表现类似。但PVOD和PCH患者左心房和左心室一般无明显改变。肺底可见多发胸膜下线及磨玻璃密度结节灶，肺动脉相对支气管增粗，但肺静脉管径性对正常。

3PVOD的病理改变主要在肺静脉。如图HE染色，可见肺泡壁间质纤维和淋巴浸润，围绕在闭塞的肺静脉旁（粗箭头），肺泡内可见多发陈旧出血（细箭头）。

　　如图22岁PCH患者，后前位胸片可见肺动脉增宽，及双肺下野散在的模糊结节影。

如图为该患者轴位CT可见磨玻璃密度结节灶，边界清楚。尸检可见脏层胸膜多发瘀点样结节，即PCH的毛细血管瘤样改变。PCH的特征性组织学改变为肺泡壁毛细血管增生！右下图是HE染色和电镜结果，可见多发分散的实质结节。

如图27岁PCH患者，冠状位CT可见弥漫，边界不规则的磨玻璃结节，未见明显小叶间隔增厚。尸检可见多发实质结节，提示出血。

　　鉴别诊断：PVOD、PCH有一些鉴别要点，PVOD的小叶间隔增厚更多见，PCH可以无小叶间隔增厚，同时磨玻璃密度结节边界较清。

影像学可以用于鉴别肺动脉高压和PVOD/PCH，PVOD和PCH可以见到光滑的小叶间隔，散在磨玻璃结节，胸腔积液。而肺动脉高压是毛细血管前的改变，一般不导致小叶间隔增厚，而PVOD、PCH是毛细血管及后毛细血管病变导致毛细血管静水压升高，从而导致小叶间增厚。原发性肺动脉高压可产生肺外周血管稀疏，血栓栓塞性肺动脉高压可产生马赛克灌注，但不会产生小叶间隔增厚。

其他疾病，如纵膈纤维化、左心房粘液瘤、二尖瓣狭窄、左心衰，可有肺静脉扩张、小叶间隔增厚及磨玻璃结节，但这些疾病可以有特征性改变，如纵膈钙化，左心房充盈缺损，左心室流出道扩张等。

总结：

1.PVOD和PCH临床上很难与原发肺动脉高压(PPH)或者慢性血栓栓塞性肺动脉高压区分；

2.而且肺动脉高压进行血管扩张治疗时，肺静脉闭塞或者毛细血管瘤的病理改变无法改善，单纯扩展肺动脉可导致肺进一步水肿，加重病情；

3.怀疑肺动脉高压的患者进行血管扩张治疗前，推荐首先进行HRCT以除外PVOD或PCH；

4.最新研究显示EIF2AK4基因突变为常染色体隐性遗传，可导致PVOD、PCH。