继荣基础影像—Chairi畸形（又称小脑扁桃体下移）

黑白影像

病例一

病例二

病例三

王文斌:

小脑扁桃体下疝，脊髓空洞

张继荣:

大家首先说征象有哪些？

红星：

张继荣:

这个大家应该都会诊断

红星:

小脑扁桃体下疝，脊髓空洞

什么综合征了？

张继荣:

Chiari畸形

离殇🍐:

I型最多，也多合并脊髓空洞。

默:

小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下，Chiari畸形并脊髓空洞

下面是根据张继荣老师群内的语音讲解转换成文字。

我们今天要学习的是chiari畸形为什么常会合并脊髓中央管扩张的。

Chairi畸形是先天性的神经管闭合不全畸形的一种，又称小脑扁桃体下移。

I型Chairi畸形最常见，II型、III型会合并延髓及第四脑室下移。

小脑扁桃体变尖、下移就有可能压迫脊髓中央孔靠近延髓近四脑室的侧孔位置，阻碍了脑脊液的流动，脑脊液的出路梗阻，因此小脑扁桃体下移畸形常合并脊髓空洞。

病例四

男性，30岁，右肩痛，上肢肌力下降。

张继荣：

此病例小脑扁桃体变尖，下移未超过枕骨大孔5mm，引起了脊髓中央管的明显扩张，诊断chiari畸形。T2WI扩张脊髓中央管内的脑脊液信号不均，见低密度，是脑脊液流动伪影，提示chiari畸形处于活动期。

颈椎MRI时看到脊髓中央管扩张时，首先要认真仔细观察有无小脑扁桃体的形态，有无变尖、 下移。有小脑扁桃体变尖、下移，即脊髓中央管扩张为小脑扁桃体变尖下移所致。 有时仅能看到轻微的脊髓中央管扩张，此时一般合并很轻微的小脑扁桃体变尖、下移。

当脊髓中央管扩张、小脑扁桃体变尖时，即使小脑扁桃体下移未超过5mm，也要诊断chiari畸形。当脊髓中央管扩张不伴有小脑扁桃体变尖、下移时，需鉴别：单纯性脊髓空洞、囊变坏死或其它肿瘤造成的脊髓中央管扩张。

病例五

女，63岁

张继荣：

小脑扁桃体体轻微变尖、下移，脊髓中央管上部靠近延髓的位置扩张，诊断chiari畸形。

或是我们不诊断chiari畸形，报告中写小脑扁桃体变尖、略下移即可。

病例六

男性，47岁，体检。

张继荣：

该患者小脑扁桃体变尖、略下移，没有脊髓中央管扩张，但是它的桥前池是变窄的，可考虑chiari畸形。

正常桥前池＞7mm，如果桥前池＜7mm，则为桥前池变窄，要考虑低颅压的可能。

桥前池变窄+体位性头痛+增强扫描脑膜强化＝低颅压综合征。

诊断chiari畸形的两个要点：1.脊髓中央管扩张；2.小脑扁桃体变尖、下移。

胡瑞丹 陕西神木市医院 影像科:

I型小脑向下走，通过大孔5mm，延髓受压向前移，脑液受阻，管扩张，空洞形成，脑积水。

II型要比I型重，颅内延髓向下移，第四脑室尖又长，还有畸形凑热闹。

III型罕见，不常提，小脑、延髓向下疝。

IV型亦为罕见型，小脑发育有问题，但是不会向下移。

还有一点要注意，小脑变尖也要算。

胡瑞丹 陕西神木市医院 影像科：

上图是文献上关于Chiari 畸形诊断的测量方法。

哦落花时节:

张老师，继发性的小脑扁桃体疝会引起脊髓中央管的扩张吗？

张继荣:

会啊

哦落花时节:

如何鉴别？

张继荣:

@刘朋 常德市第二中医院 放射科 继发和原发的鉴别就靠病史了。

感谢张继荣老师提供病例分享及分析！