脑室周围白质软化症

一米阳光

病例一：31周早产

张继荣:

大家看这个应该诊断什么？

^_^:

出血？
小微:
脑室内出血
^_^:
亚急性早期
小微:
T1高信号

病例一诊断：右侧侧脑室体部旁生发基质层灶性出血

张继荣老师语音部分：

早产儿出血，生发基质不完善，39周后才能发育完善，39周之前生发基质很嫩，稍微有点缺氧或其它因素，造成出血。此例是生发基质灶性出血。

病例二

男，4岁，右下肢跛行2年，右上肢活动不灵，不伴抽风，呕吐，未治疗。

张继荣老师语音部分:

大家看看这个患者的脑室有没有扩大？
这个患者的左侧脑室是扩大的

什么原因造成的呢？红色箭头的高信号是怎么回事？

高信号：是胶质增生

为什么这块出现胶质增生呢？

这块不会平白无故的胶质增生，一定是曾经有过出血或缺血缺氧性脑病，造成这个地方脑损伤，小孩代偿能力较强，我们看不到软化灶，但是我们看到损伤造成的胶质增生和脑室扩大表现，就像病例一，出血吸收后就会造成脑室周围白质软化症,我们能看到，扩大的白质距离脑皮层很近，部分脑白质未见显示。

病例二诊断：脑室周围白质软化症

病例三

病史：男15岁，有时口角歪斜。

张继荣老师语音部分:

右侧脑室后角扩大，形态与平时我们看到的脑室形态不一样，非常锐利，不是圆洞。

我们看T2flair也有异常信号，这个异常信号也是胶质增生，胶质增生就是脑损伤修复的改变，就像受伤后产生伤疤的表现。

右侧脑室后角与皮层距离明显缩短，侧脑室周围白质和对侧相比几乎看不到，脑室和脑皮层连在一起了，这就说明这个地方的脑白质有过软化的，只不过这个软化小孩代偿能力强，我们虽然看不到软化，实质曾经发生过软化的。

软化的证据：1、侧脑室局部扩大，形态不规则，锐利，边缘不光整；2、扩大的脑室周围有胶质增生；3、扩大的脑室与脑皮层的距离缩短（与对侧对比）---提示脑白质减少脑室周围白质软化症多在20岁之前被发现。

脑室周围白质软化症的出现提示患者有过HIE或者新生儿出血（尤其是早产儿出血）

MR表现（拓展）：
(1)脑白质信号改变：主要为受累脑白质髓鞘形成障碍、白质软化、白质囊变所致。M R上表现为T1W I等、略低信号，T2W I高信号灶。主要发生在脑室周围以及半卵圆中心脑白质。其中又以MR水抑制（FLAIR）序列显示侧脑室旁病灶最敏感。
(2)脑白质减少：主要见于侧脑室三角区周围、体部周围及半卵圆中心的脑白质。在上述的一个或数个部位见有脑白质减少。
(3)侧脑室改变：侧脑室扩大8例；侧脑室形态不规则，边缘凸凹不平，主要为体后部不规则。
(4)脑沟、裂改变：侧裂池和/或脑沟加宽加深，以顶叶较为明显。
(5)胼胝体改变：主要为胼胝体发育不全，表现为胼胝体细薄，甚至可见到胼胝体部分缺失。

病例三诊断：脑室周围白质软化症（提示围生期有过缺血缺氧性脑病或新生儿的出血）。