可以逆转的痴呆——特发性正常压力性脑积水

邀请函

　　老年性痴呆，是一种严重影响老年人生活质量的灾难性疾病，给患者及其整个家庭生活都会蒙上严重的阴影。但是，临床上有一部分老年性痴呆患者经过积极治疗是可以逆转的。在这部分患者中，其痴呆原因主要与老龄、脑脊液吸收循环障碍导致的特发性正常压力性脑积水（iNPH）相关，iNPH可以通过微创手术解除病因，从而逆转患者的临床症状。近期，神经外二科专业团队通过采用个体化辅助诊断试验及治疗成功使一名78岁老人重获家庭和谐幸福的生活。

　　患者，男性，78岁，主因行动迟缓、认知障碍进行性加重12天入院。既往有脑梗死、糖尿病病史。入院时，反应迟钝，认知功能障碍，独立行走困难伴尿失禁。入院后，两次腰穿测压70mmH2O，经过神经内、外科及影像等多学科讨论，诊断iNPH临床可疑。行临床评估及辅助诊断试验，常规腰大池引流脑脊液不畅，考虑蛛网膜下腔梗阻。行个体化Omaya囊植入脑脊液持续引流后症状缓解，符合iNPH临床诊断。行V-P分流手术，术后体外动态调整分流压力，患者精神、行走及认知功能较前明显改善，康复出院。

入院时CT

Omaya囊

Omaya囊植入术后CT

可调压分流管

V-P分流术后CT

1965年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念。NPH临床分为两类：继发性（sNPH）和特发性（iNPH）。研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、阿尔兹海默症，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。iNPH的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF波动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。其典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。其中，步态障碍最为常见，主要特点是缓慢、宽底式步态、步幅短慢，轮换困难与串足行走。

由于iNPH患者也会伴有其他疾病，如脑血管病、帕金森病、阿尔兹海默症等，因此需要仔细甄别。除特征性的临床和影像学表现外，临床评估和辅助诊断试验至关重要。脑脊液放液实验和持续腰大池引流实验是主要的辅助诊断方法，也有文献将诊断性脱水治疗后症状改善、进行脑脊液流出阻力测定作为诊断标准。

　　目前证实，外科治疗是iNPH的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术（V-P）和腰大池腹腔分流术（L-P）最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。我国的iNPH研究刚刚起步，随着更多神经科学临床工作者对该病的关注，以及多学科协作研究的广泛开展，对iNPH的认识会逐步深入，而且随着现代科学技术的进步和新治疗技术的发展，众多患者会收益于多学科的诊断和治疗。