双镜合璧切除中上斜坡脊索样脑膜瘤

张学军

脊索样脑膜瘤是脑膜瘤的一种亚型，WHO II级，临床上诊断困难，发病率低，术后较WHO I级的脑膜瘤易复发。尤其是位于斜坡的脊索样脑膜瘤手术切除难度极大，容易产生术后并发症及肿瘤残留。

患者31岁女性，因“间歇性头痛一月”于2019年12月23日入院。查体无明显阳性体征。血常规：正常。头颅CT:斜坡稍高密度占位。头颅MRI平扫+增强（图1A-E）：斜坡占位，大小约3.5cm×4cm×3.5cm，边界清楚，T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR高信号，增强混杂高信号，伴脑膜尾征，考虑脑膜瘤可能。

头颅MRI平扫+增强：斜坡占位，大小约3.5cm×4cm×3.5cm，边界清楚，T1WI低信号（A），T2WI稍高信号（B），增强混杂高信号伴脑膜尾征（C+D），FLAIR稍高信号（E），考虑脑膜瘤可能。用3D-slicer软件将MRA与肿瘤融合，并进行手术入路设计，蓝色线为头皮切口（F+G）。术后CT未见明显出血，肿瘤切除满意(H)。

手术采用仰卧位，头向左偏45°，右侧颞下入路，常规行电生理监测，采用改良Kawase入路切口，骨瓣，大小约4cm×3cm，2/3位于颧弓根部前，1/3位于颧弓根部后，充分释放环池脑脊液待脑压下降满意后，逐渐离断肿瘤基底后分块切除肿瘤，肿瘤位于鞍背及上方的在神经内镜下切除。

A. 肿瘤色灰红，边界清，基底位于中上斜坡，质地中等，血供丰富; B. 在处理肿瘤后界被包裹的血管时，用显微剪小心锐性分离; C. 切除大部分肿瘤后用神经内镜进行术野观察，发现并切除基底位于鞍背的部分肿瘤; D.在显微镜下切除包裹基底动脉尖的肿瘤，丘脑穿动脉保护良好。

E.内镜下切除鞍上肿瘤，可见对侧三叉神经、垂体柄等结构。F. 最后电凝处理肿瘤基底，达Simpson II级切除，颅神经、血管、垂体柄和脑干保护良好）。注：CN: 颅神经; PCoA:后交通动脉; PCA: 大脑后动脉; Thal.Perf.A.:丘脑穿动脉;SCA:小脑上动脉;BA: 基底动脉; Pit.Stalk:垂体柄;Tent.:天幕。 

手术首先在显微镜下行肿瘤大部分切除，为避免过度牵拉颞叶，鞍背及其以上部分残留的肿瘤在神经内镜下切除。

术后病理提示(图3)： HE: 肿瘤排列成片状、条索状，细胞间丰富的粘液样背景（A+B）。

免疫组化：EMA(+)(C),Vimentin(+)(D),PR(+)(E),Ki67 5%（F）。注：EMA: 上皮膜抗原；Vimentin:波形蛋白；PR:孕激素受体；Ki67：肿瘤增值指数5%。 

根据世界卫生组织对中枢神经系统(CNS)肿瘤的最新分类，脊索样脑膜瘤被定义为“表现为分叶性、易形成嗜酸性细胞链、偶见空泡样细胞从而模仿脊索瘤的脑膜瘤”，其行为为II级。

在我们的病例中，脊索样脑膜瘤发生在斜坡并向鞍上发展，这是脑膜瘤较少见的部位，且肿瘤向鞍上生长，包裹基底动脉尖、双侧大脑后动脉及后交通动脉，手术难度和风险较大。经颞下入路神经内镜辅助显微外科手术提供了一种方法，以接近位于后外侧上蝶鞍区、周围脑池和上、中斜坡的病变。手术视野可以通过引入0°和30°内镜来最大化。微创技术有助于优化手术暴露和减少脑实质收缩，从而改善周围神经血管结构的控制和保护

2014年Fermandez-Miranda等学者提出斜坡脊索瘤的内镜分型,研究显示主体位于中斜坡的脊索瘤内镜全切率最高,该型肿瘤多采用内镜经鼻斜坡入路。

出院时的照片，明显的右侧动眼神经麻痹。

近期照片，右侧动眼神经功能基本恢复，右眼比以前更漂亮了！

结合这个病例，术后患者有同侧部分动眼神经麻痹，目前动眼神经功能已经基本恢复，余无明显神经功能障碍。肿瘤位于中上斜坡及鞍上，完全经鼻蝶入路神经内镜下切除工程量浩大，难度和风险亦较大，颞下入路显微镜结合神经内镜是非常适合的手术方式，充分体现了精准、微创理念。

上海冬雷脑科医院坐落于上海大虹桥区域，是由原复旦大学附属华山医院神经外科主任医师、博士生导师，国内知名脑外科专家宋冬雷教授领衔发起并创立的，医院环境优美舒适，着力打造极具人文关怀的高水平专科医院，践行“令人感动的医疗”。

上海冬雷脑科医院拥有神经外科、神经内科、神经重症、神经康复、神经电生理、影像、麻醉、检验等高水平专科团队，拥有先进的设备，为临床诊治提供保障。

上海冬雷脑科医院神经外二科开展的业务涵盖脑脊髓肿瘤、脑脊髓血管疾病、脑积水、脊柱脊髓疾病、功能神经外科等。

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