SP基础教程之——LAM(淋巴管平滑肌瘤病)：加入术后CT

老华头

自发性气胸（SP）虽然发生于各种不同的疾病或情形（包括PSP），但在绝大多数情况下，我们都观察到了一种相同的SP相关病变——胸膜下肺大泡。而不管是继发于慢阻肺、间质性肺疾病、尘肺、陈旧性肺结核等等——活动性肺结核、肺部化脓性感染、肺部或胸膜肿瘤等直接侵及、破坏脏层胸膜所致SP则另当别论。

这是一个复发性SP患者，此次发病已持续半年，左侧胸腔换过多个引流管，胸腔内注入过5次或7次红霉素等胸膜固化剂，在某省会城市的多家医院反复住院——持续半年或累年的单侧或双侧气胸，在像LAM，PLCH、BHD等以双肺多发囊腔和反复气胸为特征的疾病而言，这个患者并非特例（今年早些时候治疗过一个来自青岛的LAM患者，双侧气胸都已超过半年了，甚至左侧的SP不知有多久了）——最后来到省立医院，仅住院一周，可敬的主任即把患者介绍给我。

实际上，像这样的长期气胸和带管，虽然大多数时候不会带来致命性后果，但其对患者的生活质量、甚至生存意志和尊严还是构成巨大压力，或者说打击——而这，并不是不可以处理的。

这里特别要对仅在其科室住院一周即介绍患者过来的这位上级医院（省立医院）的主任老师表达敬意——患者带着十分急迫的心情和异常坚定的信心来到这里（您无法想象患者对手术的期盼到什么程度！），同时对介绍其过来就诊的主任念念不忘！

典型LAM的影像学表现：

典型LAM的影像学表现：

这个患者虽然黏连广泛，但影像学显示目标大泡的位置还是留有可操作空间（箭头）。

这篇文章我们想要表达两点：1.在大泡多发或广泛条件下，如何判断SP相关的目标或“嫌犯”肺大泡；2.像LAM等类似的双肺多发囊腔或广泛脏层胸膜受累的SP患者，治疗的特殊性在哪里？

影像学上SP相关目标肺大泡的识别：两个特征：1）突出于肺表面；2）薄壁。其所是目标或嫌犯大泡的程度，与其突出和薄壁的程度成正比！即，越是突出于肺表面和越是薄壁，就越可能是嫌犯或目标肺大泡。

胸腔镜下的识别：除了与影像学表现相同的两个特征（突出于肺表面和薄壁）之外，最具说服力的一个特征是其颜色通常与其他脏层胸膜截然不同：完全透明的或乳白或灰白（但并非绝对）。此外就是随肺通气状态的不同而较易发生显著容积变化，即通常与基底肺实质的空气交通是活跃的。

颜色与其他脏层胸膜表面截然不同：塌陷条件下更显乳白或灰白：

隆起时更显透明：

隆起时更显透明或乳白：

乳白或透明，代表了其薄壁程度和缺乏血供的程度——如此才容易破裂或发生结构缺失（隐匿小孔）！

这个大泡可能在变得更大或更加壁薄之后，才会变得更加透明或灰白：

第三或四个（或簇）大泡，同样颜色灰白：

角落里镶嵌在大血管中间，“犹抱琵琶半遮面”的一个大泡（绿箭，影像学没有显示），未做处理——风险和难度大仅是一方面。再考虑到毕竟是LAM患者，即使能够满意处理所有的目标大泡，也仍然会有其他大泡生长出来，或即使完全没有目标大泡，广泛的胸膜损害也仍会导致气胸发生。

因此，对于LAM等多发囊腔和广泛脏层胸膜受损的患者，处理目标大泡（及黏连带）与肺完全复张条件下的强有力胸膜固化，二者缺一不可！

这是从上周到本周四所做九例气胸或巨型大泡减容术中的一例患者——当然，这个患者术后即不再漏气。

加入术后CT影像：黄箭为大泡，绿箭为引流管：目标大泡消失。在LAM条件下，仍需重复追加胸膜固化，以最大可能减少复发——除外肺移植，胸膜固化是减少复发的最有效措施，但在存在明确和典型目标大泡（尤其是大泡多发和尺寸较大）条件下，仅仅胸膜固化是不够的，处理“嫌犯”大泡也同样重要！