2019.10.31医脉神经影像集锦 第93天

阚cc

女，35岁，腹痛。

女，35岁，腹部疼痛

女，42岁。无明显诱因出现听力下降及口角歪斜５年、加重１周，伴右眼闭目不能

ＣＴ平扫示跨右侧中后颅窝肿物（图１），大小约５.０ｃｍ×２.６ｃｍ，密度不均，ＣＴ 值１８～４９ＨＵ；右侧颞骨岩部大部骨质破坏，累及枕骨斜坡、颈静脉孔、外耳道内口及鼓室内壁，呈溶骨性骨质破坏；肿物部分突入鼓室内，内耳结构完整，颈动脉管后壁缺如（图２）。

ＭＲＩ：Ｔ１ＷＩ以低信号为主（图３），后上方见斑片状高信号，脂肪抑制Ｔ１ＷＩ未见信号减低（图４）；肿块Ｔ２ＷＩ以高信号为主；ＦＬＡＩＲ上大部分呈高信号，后部呈不规则低信号（图５）；右侧颞骨岩部、邻近枕骨斜坡大部骨质吸收；相邻右侧小脑半球可见片状Ｔ１ＷＩ低信号、Ｔ２ＷＩ高信号及ＦＬＡＩＲ高信号（图４、５）；右侧桥小脑角池扩大，第四脑室变形，邻近脑桥、右侧小脑半球受压，脑桥稍向右侧旋转（图３～５）。增强扫描明显不均匀强化，大部分边界较清晰，邻近脑膜略增厚且强化（图６）。

病理学诊断：颅内软骨瘤

软骨瘤是起源于成熟透明软骨组织的良性肿瘤，好发于手足长管状骨，发生于颅内者罕见，仅约占所有颅内肿瘤的０.２％～０.３％。

软骨瘤发生于颅内者，常见于颅底，鼻窦、脉络膜及硬脑膜者少见，本例桥小脑区软骨瘤可能起源于颅底软骨组织。

２０１６年ＷＨＯ神经系统肿瘤分类将颅内软骨瘤归入脑脊膜肿瘤（间质，非脑膜上皮性肿瘤）。颅内软骨瘤起源尚不清楚，有学者认为来自胚胎时期残留的软骨细胞，与炎症和创伤有关。

颅内软骨瘤发病年龄从１５个月至６０岁均有报道，高峰年龄为３０岁，女性稍多，可伴发Ｏｌｌｉｅｒ’ｓ多发内生软骨瘤病或Ｍａｆｕｃｃｉ＇ｓ综合征。颅内软骨瘤临床表现无特异性，因发病部位、大小不同而异，常表现为头痛、癫痫、眼球突出、视神经乳头水肿及精神状态改变等。

本例患者主要症状为听力下降、口嘴歪斜及闭目不全，可能与肿瘤突入外耳道及骨质破坏累及三叉神经有关。

桥小脑角区软骨瘤ＣＴ表现为等密度影，６０％～９０％的瘤内可见边界清楚的钙化，病变周围一般无水肿，提示肿瘤生长缓慢。可伴邻近骨质破坏或骨质增生，增强扫描病变不强化或呈轻至中度环状强化，可能为瘤内血液流动相对缓慢所致。

本例患者头颅ＣＴ扫描示肿物呈等低密度且伴有钙化，无瘤周水肿，侵犯周围颅底骨质，与文献报道基本一致，但未见骨质增生。由于肿物位于中后颅窝，ＭＲＩ不受致密骨质的影响，对病变显示更为清楚。

颅内软骨瘤ＭＲＩ表现为Ｔ１ＷＩ低信号，Ｔ２ＷＩ低信号、高信号或混杂信号；病灶内钙化成份在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ上均表现为低信号；部分病灶内可发生囊变，其囊性成份表现为Ｔ１ＷＩ低信号、Ｔ２ＷＩ高信号，类似于水；肿瘤在增强Ｔ１ＷＩ上表现为延迟强化或轻微环状强化。

桥小脑角区软骨瘤主要与以下疾病相鉴别，尤其是跨颅窝生长的肿瘤：

①听神经瘤。肿瘤多位于内听道口，伴有内听道扩大；ＣＴ多表现为等／低密度，增强扫描明显强化。

②脑膜瘤。ＣＴ 多表现为等／稍高均质密度，与岩锥或小脑幕间有宽基底连接，且常伴骨质增生硬化；ＭＲＩ增强扫描常可见脑膜尾征。

③三叉神经鞘瘤。多见于青壮年，男性稍多；多沿三叉神经走行向前达鞍旁，呈哑铃状骑跨中后颅窝；增强扫描肿瘤呈均质显著强化。

④表皮样囊肿。多见于男性，形态不规则，具有“见缝就钻”的特点，肿瘤ＤＷＩ呈高信号。

⑤转移瘤。多见于５０岁以上的老年人，有原发肿瘤病史，瘤周水肿明显。

综上所述，桥小脑角区软骨瘤罕见，影像学检查显示伴有钙化，边界清楚的脑外肿块，无瘤周水肿，增强扫描不强化或稍强化时，应考虑本病可能。ＣＴ显示肿瘤钙化及骨质破坏效果较好，ＭＲＩ则有利于显示病变范围，且无骨骼所致的伪影。