2019.09.25医脉神经影像集锦 第64天

阚cc

男，42岁，头痛，右面部麻木3月余

术后病理：

三叉神经鞘瘤

特征性表现：

跨中、后颅窝生长，呈哑铃状。

颅神经鞘瘤起源于颅神经施旺细胞，占颅内肿瘤的6-8%，大部分为良性。

好发于三叉神经和听神经，所有年龄均可发病，高峰发病期在40-60岁，发病率无明显性别差异。

三叉神经鞘瘤位于三叉神经颅内段走行区，病变较小时常位于海绵窦后外侧壁，约50%可累及Meckel腔，病变较大时常在岩骨三叉神经压迹处细缩，跨颅中窝及颅后窝生长，呈典型的“哑铃状”外观。

病变为实性、囊实性或合并出血，较大者常继发坏死、囊变及出血，病变一般在T1WI为稍低信号，T2WI为不均匀高信号，T2WI/FLAIR为等、稍低信号，DWI信号不高，增强扫描不均匀明显强化。

男，38岁，语言不清、走路不稳五年，加重伴吞咽困难一年。

电解质：血钙2.06 mmol/L、血磷1.08 mmol/L、血镁1.0 1mmol/L都在正常范围，ChE19.15 mmol/L球蛋白34G/L. 前白蛋白0.24g/L,红细胞总数5.85T/L。

脑电图检查结果为：轻度异常脑电图。听觉诱发电位右侧异常；

脑脊液蛋白定量为0.56g/L、葡萄糖.3.3mmol/L、氯化物128mmOl/L。

　　Fahr 病

因自发性的基底节及基底节外区域钙化所引起的神经、精神和认知障碍的一种临床罕见中枢神经系统疾病，病因未明，多数具有家族倾向，称之为家族性基底节钙化（famlilal basal ganglia calcification, FCBG）, 少数为散发病例，称之为特发性基底节钙化（idiopathic calcification of the basal ganglia,ICBG）。

 

主要病理改变为双侧基底节区、丘脑、小脑的齿状核和皮质下中枢广泛对称的终末小动脉和静脉周围钙盐沉积，钙化部位有神经元的丧失和神经胶质的增生，少数有神经脱髓鞘病变，晚期部分脑实质被钙化灶和神经胶质细胞替代。

Fahr病因钙化侵犯的部位和程度不同，临床症状多样，并呈进行性发展，主要临床表现为运动障碍和认知精神障碍包括头痛、运动不能、痴呆、认知障碍、精神障碍、癫痫发作等，也可表现为行为异常和神经心理异常，少数患者可没有任何神经、认知和精神症状表现。

实验室检查血清钙、磷在正常范围内。

 

影像学检查：

CT上多表现为基底节、大脑皮质、小脑蚓部、齿状核和髓质出现对称性、不规则形、点状或斑片状钙化影。

Fahr病的诊断：

包括 X线或 CT检查发现双侧基底节区对称性钙化；

无甲状旁腺机能减退的临床表现，血清钙、磷水平正常，肾小管对甲状旁腺反应功能正常，有遗传学证据，无感染、中毒及代谢性疾病史。

 

鉴别：

甲状旁腺功能减退症、假性甲状旁腺功能减退症和假 - 假性甲状旁腺功能减退征、结节性硬化、碳酸酐酶缺乏症、弓形虫病、自身免疫性脑病、线粒体脑疾病、CO 中毒、铅中毒、生理性钙化等，这些疾病除具有与 Fahr 病相似的颅内钙化外，尚具有特殊的临床表现和实验室检查结果可资鉴别。

女，19岁，每次来月经时咯血。

女，６１岁，左侧腰部间断性钝痛１０余年，高血压７年，无肉眼血尿、发热，最高血压至１７０／１２０ｍｍＨｇ。

ＣＴ检查所见：左侧肾上腺区一圆形低密度影，大小约２０ｍｍ×１９ｍｍ，内及边缘点状高密度钙化影，边界清楚，增强呈轻度不均匀强化。

手术所见：左侧肾上腺上部一圆形囊性肿物，直径约２ｃｍ，切面为灰黄色，囊内可有钙化。

术后病理：左侧肾上腺组织间扩张增生的血管及淋巴管，伴钙化，符合脉管瘤。

 脉管瘤又称血管淋巴管瘤，是一种起源于间胚叶组织的较为少见的良性肿瘤，可发生于身体的任何部位，发生于疏松结缔组织较为常见，肾上腺较为罕见；肿瘤较小时患者一般无明显的临床表现，大多为体检时偶然发现，肿瘤较大时主要临床表现为腰背部疼痛、血压升高。报道文献指出报道部分患者行手术治疗切除肿瘤解除压迫后，血压可恢复正常，故有些学者认为造成血压增高的原因是肿瘤的压迫。生化指标无特异性。

ＣＴ扫描可明确显示脉管瘤的形态、大小、部位、密度、血供并通过重建显示其与邻近组织器官之间的关系，平扫一般表现为圆形或者类圆形低密度影，边界清楚，伴钙化或者内可见分隔，增强与瘤体中血管成分有关：血管成分较多时，呈明显强化；血管成分较少时，呈轻度强化或者未见明显强化。文献报道囊性血管淋巴管瘤的囊壁可发生斑片状钙化。

女，40岁，右面部无痛性肿胀。