烟雾病

康复中心

烟雾病（moyamoya disease，MMD）是一种病因不明的慢性脑血管病，在动脉血管造影检查时，发病部位的异常血管网在影像图上很像一团“烟雾”，因此而得名。

烟雾病的危害极大，严重者会出现生命危险，危害主要体现在大脑失血和出血两个方面，大脑缺血的症状主要有短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死、偏瘫、癫痫等；出血相关症状包括脑出血、头痛、呕吐、意识障碍等。

烟雾病治疗的重点是改善病灶处的血液循环，防止大脑血流受阻后挤压上游血管壁，造成脑出血；也要防止大脑血流受阻后，后续的血管因供血不足而出现缺血症状，如脑细胞死亡、脑梗死等等。

通过磁共振成像MRI/磁共振血管造影MRA和数字减影血管造影可以判断病情的进展程度以及相应的分期。

烟雾病目前尚无确切有效药物，但对处于慢性期的患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。

目前颅内外血管重建术是烟雾病的主要治疗方法。可有效防治缺血性卒中。近年来其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。

急性期治疗

对于脑梗死或颅内出血急性期的患者，应根据实际情况选择保守治疗或手术治疗。

一般治疗

烟雾病患者在治疗过程中，一定要控制好情绪，避免生气、发怒、激动、过度兴奋等。同时要正确看待疾病，不要丧失治疗信心，更不要悲观失望，有过重的思想负担。此外，还需要保持健康规律的作息，避免过累、过劳。最后，要避免过度换气，平稳呼吸，保护好手术部位，避免手术区域的血管受压。

药物治疗

烟雾病目前尚无确切有效的药物。处在慢性期的患者、烟雾综合征患者，可以针对卒中危险因素或合并疾病，给予一些药物治疗，但需要警惕此类药物的不良作用。患者需要与医生充分沟通自己的病情，医生将结合患者的个体情况，有针对性的选择最合适该患者的药物，取得最佳的治疗效果。

手术治疗

颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。 近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。

对于该病来说，不论是出血型还是缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。 同时，由于该病属于进展性疾病，一旦确诊应尽早手术，并避开脑梗死或颅内出血的急性期。具体时间间隔存在较大争议，应结合患者的病变范围和严重程度等相关因素综合考虑，通常为1~3个月不等。

直接血管重建术

1、颞浅动脉-MCA（大脑中动脉）分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA（大脑前动脉）或颞浅动脉-PCA（大脑后动脉）吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用。

2、枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用。

3、枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，目前应用较少。

术后护理：

1、重点监测患者的血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标，确保上述指标处于正常水平。如果血压高于正常值，就会增加手术伤口的渗血风险。其它血气指标一旦出现异常，患者就可能发生体内电解质失衡，不利于术后恢复。

2、监测患者术后是否伴有神经功能障碍。如果发生，应仔细寻找病因，针对病因进一步处理；

3、密切观察患者使用抗凝、抗血小板聚集药物的情况，避免发生药物相关性出血。此类药物虽然能够降低围手术期缺血性卒中的发生率，但因增加出血的风险，依然需要谨慎使用；

4、加强对患者术后癫痫的管控，以及做好疼痛管理。特别是针对儿童患者，一定要防止哭闹，以免增加术后风险。

间接血管重建术

主要包括以下方法：脑-硬脑膜-动脉血管融合术（encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）、脑-肌肉-血管融合术（encephalo-myo-synangiosis，EMS）、脑-肌肉-动脉血管融合术（encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS）、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术（encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS）、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encephalo-duro-myo-synangiosis，EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes，MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation，OT）等。

术前进行影像学评估、血流动力学评估；重点监控血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标；酌情使用抗凝、抗血小板聚集药物；加强对癫痫的防治，管控疼痛及情绪，尤其是对儿童患者。