Plch讨论第二弹?

丁啸

<p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">第一例</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">患者***,男,39岁,已婚,汉族。</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">主诉:左肋缘疼痛1个月。</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">现病史:患者1个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛,为钝痛,向后背部放射;发作呈阵发性,无明显规律,自述与咳嗽或活动无明显相关性,夜间明显;蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热,无咳嗽咳痰,无胸闷憋气,无气短;无腹痛腹泻,无返酸烧心;无头痛头晕;未服药,半个月前就诊于“**”医院,当地医院诊断为“**”,予“**”治疗后疼痛症状有所好转。10天前就诊于我院。查体双肺呼吸音粗,余无异常。</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">考虑啥?</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">第二例</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">男,29岁,有在西藏高原工作史。</p> <h3>第三例</h3><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">男性 19岁,反复胸闷、气促3年</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;"><br></p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;"><br></p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">南边 20:22</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">都是PLCH</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">南边 20:22</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">大家说说有啥特点?</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">M-Imaging 20:23</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">囊的形态多样</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">刘丹 20:24</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">囊大小不一,上肺分布为主,最后一个还合并气胸</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">M-Imaging 20:24</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">结节伴气囊,上叶为主</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">三生石上 20:24</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">弥漫磨玻璃,囊多,囊边界不清</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">刘丹 20:24</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">囊壁有壁结节</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">M-Imaging 20:25</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">吸烟相关</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">红日东升 20:26</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">小叶中心性的囊伴肺气肿、GGO背景</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">那个人 20:26</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">病史,上肺为主,囊加结节,囊不规则,囊壁厚薄不均,形态各异,</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">那个人 20:28</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">外围为主,多发生在呼吸性支气管周围?</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">zhenghailan 20:28</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">发病部位是上肺多见,肋膈角区基本不见</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">1、病史:男性,青年~中年~老年都有,一般有吸烟史,最后一例没提。</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">2、两肺多发的囊,上肺中外带为主,大小不一,形态不规则,肋膈角区少一些。</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">3、<span style="-webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961);">壁可以偏厚,最起码有壁</span></p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">部分囊可见与支气管相通,部分就是扩张支气管</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">伴随小叶中心间质增厚、结节</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">远端的腺泡结节</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">背景:GGO、肺气肿,可以有气胸</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">大概就这些</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">看这例</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">患者男性,49岁。</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">这也是PLCH,<span style="-webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961);">只是周围有实变而已。</span><span style="-webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961);">中年男性。</span><span style="-webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961);">一般要问问病史:吸烟。</span><span style="-webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961);">外围囊,壁偏厚,囊不规则,大小不一。</span></p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">小叶核心间质增厚,<span style="-webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961);">结节。</span></p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">看这一例</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">22岁,青年男性,未婚,职员,“反复咳嗽、胸痛、咽痛2月,加重5天”于2013.4.24日入院。吸烟5年,每天3支。查体无特殊。实验室检查:血常规、肝、肾功能、电解质、抗核抗体均为异常。</p> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;"><br></p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">M-Imaging 20:51</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">临床,男性,吸烟</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">虎哥 20:51</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">大小不等的囊,中外带为主,有壁。年龄也符合。</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">M-Imaging 20:52</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">加多囊,多形态</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">Coke with ice 20:54</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">双肺上叶多发大小不等薄壁囊腔,部分融合,以中外带明显,见小叶中心结节。</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">采莲 20:55</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">青年男性,有吸烟史,双肺上中肺野大小不等囊,壁均匀,怎么和转移瘤鉴别?</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">德芙~云味 20:55</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">临床,男性,吸烟,双肺多发的囊,有壁,大小不一,上肺中外带为主,背景GGO,</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">雪狐7305 20:55</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">吸烟男性,两肺多发的囊,上肺中外带为主,大小不一,形态不规则,部分囊可见与支气管相通,外带有腺泡结节</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">Coke with ice 20:57</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">薄壁,大小不一,部分融合</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">阚 20:57</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">分布比较均匀,壁均匀增厚</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">德芙~云味 20:57</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">薄壁,大小不一</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">lmg 20:58</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">囊壁厚度不均匀,界限欠清晰</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">发自我的 iPhone</p> <h3>南边:<span style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">我换个问题,</span><span style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">有没有觉得这些囊壁不完整?</span></h3> <p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">Dear:</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">微信群"肺部影像学习综合群"的聊天记录如下:</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">————— 2019-5-5 —————</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">南边 21:03</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">只是层面太厚,而又没有连续性</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">南边 21:03</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">应该很多地方都显示与支气管相通</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">南边 21:04</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">各囊大小不一,壁厚薄不一</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">南边 21:04</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">大家先看征象</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">南边 21:04</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">等一下谈理论</p><p style="font-family: -webkit-standard; white-space: normal; -webkit-tap-highlight-color: rgba(26, 26, 26, 0.301961); -webkit-text-size-adjust: auto;">发自我的 iPhone</p> 我们现在来复习一下PLCH的发病机制 <p>肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)是一组病因不明,以朗格汉斯细胞在一个或多个器官增生、浸润为特点的疾病。嗜酸性粒细胞肉芽肿和组织细胞增多症X是描述儿童PLCH的局灶性病变的旧称。Letterer-Siwe病、Hand-Schüller-Christian病和Hashimoto-Pritzker综合症都属于全身性的朗格汉斯细胞组织细胞增生综合症,好发于儿童。PLCH可以单独出现或作为全身性疾病的一部分。在成人中,PLCH是最常见的原发性肺组织细胞病,最常见于肺,并且通常只累及肺。此病几乎完全发生于20-40岁的吸烟患者,通常认为发病机理与对香烟烟雾中抗原的异常免疫反应有关。儿童PLCH极为罕见,通常是全身性疾病的一部分,与吸烟无关。成人PLCH朗格汉斯细胞的浸润一般是反应性,但无肿瘤性,而儿童PLCH更具克隆性,易形成肿瘤。</p><p>PLCH发病机制<br>吸烟史PLCH的重要的独立危险因素;<br>吸烟导致肺泡腔内大量巨噬细胞聚集;<br>吸烟会引起蛙皮素样多肽的增多,蛙皮素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用,能够促进上皮细胞和成纤维细胞的与欧丝分裂,病踧踖细胞因子的分泌;<br>烟草糖蛋白或其他糖肽可能也有一点作用。<br></p><p>高达1/4的PLCH患者无临床症状(所以有些患者时老年才发现),有症状的患者临床表现为呼吸困难、无诱因咳嗽、乏力、发热、体重减轻、咯血、盗汗;肺功能检查可以是正常的、阻塞性、限制性或混合型肺气肿,这取决于PLCH的持续时间和严重程度及是否合并肺气肿或大气道疾病。10~20%因自发性气胸就诊;10~15%伴有其他部位的病变,如囊性骨损害、隐性糖尿病、神经病变。<br></p><p>PLCH的病理<br> 病变肺组织切片HE染色显示浸润的朗格汉斯细胞具有典型复杂的核形态特征以及层叠或沟状的核膜。朗格汉斯细胞还具有特殊的五层包裹体(Birbeck颗粒)。免疫组织化学染色显示S-100、CD1a及angerin抗原阳性。<br></p><p>早期:镜下可见大量朗格汉斯细胞聚集在终末、呼吸性细支气管周围,有多发淋巴细胞镶嵌其中,周围有嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润。<br></p><p>肉芽肿样病变病变时:终末、呼吸性细支气管上皮破坏,炎症朝肺泡区蔓延;80%的标本有小血管受累。细支气管及其周围肺泡腔充满含色素及脂质包涵体的肺泡巨噬细胞。朗格汉斯细胞逐步减少,炎症细胞逐步增多。病灶周围出现纤维化改变和淋巴细胞聚集<br></p><p>后期:细胞浸润进一步减少,以巨噬细胞和淋巴细胞为主,朗格汉斯细胞少见或消失;纤维化越来越明显,形成围绕细支气管和血管周围的星状瘢痕结节,细支气管狭窄、堵塞,肺泡扩张、破裂或萎陷。囊性病变的形态特征是细支气管壁的炎症破坏及肺小叶小气道扩张;囊变内有时可见壁结节。<br></p><p>诊断特点</p><p>1、中、青年男性,长期吸烟史;<br>2、两肺多发不规则囊腔、扩张细支气管,壁稍厚,大小不一,上肺为主,肋膈角区罕见;<br>3、小叶核心间质增厚,多发小叶核心及腺泡结节;<br>4、可以有肺气肿背景,GGO背景;<br>5、可以伴有气胸;<br>6、少数病人可以伴随肺外病变。<br>鉴别:主要根据性别、年龄、吸烟史;不规则囊+结节(肋膈角区罕见)+小叶核心间质增厚去鉴别。<br></p>