恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, mfh)

飘の

男，71岁，右肱骨肿痛，活动受限

　　恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, mfh)来源于原始间叶细胞，是由组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性肿瘤，又称纤维组织细胞肉瘤或恶性纤维黄色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织组织细胞瘤。o ’brien及stout 于1964 年首次报道这一具有特征性的肿瘤 ，20世纪70年代初期被公认。

　　发生于骨内者少见。who统计（1972），其占原发骨肿瘤的0.42％，占恶性骨肿瘤的0.78％。我国较who统计为高，占原发性骨肿瘤的1.3％，占恶 生骨肿瘤的4％～5％（刘子君等，1986）；但在另一组统计中占原发性骨肿瘤0.84％，占恶性骨肿瘤2.52％（黄承达等，1990）。其诊断标准与软组织恶性纤维组织细胞瘤一样，只是发生部位不同。

一、 临床表现

好发于中年男性，男女比例为1.5～2：1，可发于各年龄组，30～50岁最多，中老年多见。发病部位以四肢多见，股骨约占35％，胫骨占25％以上。也可见于骨盆及脊柱。与骨肉瘤对比，首先是膝部较少，其次是本瘤较常有异时性多中心病灶，达到2.3％；骨间转移达12.3％（huvos,1991），其中大多数无其他脏器转移。肺转移31.5％，局部淋巴转移3.8％。病变复发率很高，约为41％～51％。

位于四肢的肿瘤，早期症状轻微，无特殊表现，偶有并发体温升高，白细胞增多现象。可有轻度疼痛，夜间不加重。病 和较缓慢，可持续数月至数年。疼痛出现后局部渐出现肿胀或肿块，少数病人先出现肿块而后有疼痛，呈无痛性渐生长的肿块。肿块大小不一，可大于儿头。质硬，边缘不清，少数病人肿块有柔韧感。肿块大时表面皮肤可有静脉怒张，关节活动受限。可有轻度贫血。不少病例发生病理性骨折，huvos(1985）报道130例有35例。血沉增快，碱性磷酸酶一般不高。

二、X线表现

长骨干骺端或骺端单发偏心性溶骨性破坏，占2 3，呈虫蚀状，鼠咬状或地图状破坏，境界不清。破坏区中心无骨小梁残留。骨皮质内缘受侵蚀多较明显。骨皮质膨胀变薄，膨胀程度不一，与骨破坏范围一致。对髓腔内侵犯常估计不足，应特别注意并用mri检查。肿瘤可穿破骨皮质，侵入软组织，形成软组织肿块。少数发生于平骨和脊柱。偶有多发者以及在破坏区中出现钙化者。骨膜反应很少见。个别病例可出现少量骨膜新生骨，偶有葱皮样骨膜反应及codman三角者。破坏严重者可发生病理骨折。