自发性脑脊液漏

神经外科李医生

脑子进水了，影响智商，这是个骂人话。

脑子漏水了，危及健康，这可是个体己话。

国庆节前，接诊了一例自发性脑脊液漏患者（如下）。

头低位，鼻子就开始成滴的往下流水。

这让我想起今年春节期间治疗的一例因自发性脑脊液漏导致颅内感染患者。这个病少见，但是如果没有得到正确的诊疗，可能危及生命。咱今天把这个话题说一说。

今年春节，有一位孙先生从外院转诊到海南省第三人民医院就诊，他已经在外院住院治疗了半个月左右，主要问题是发烧、神志不清，在外院已经诊断颅内脓肿（图如下）。

孙先生怎么会有颅内脓肿呢？

咱还得追一追他的从前。

孙先生是广东某大学的一位老师，业务能力强，非常敬业。十年前，孙先生就开始有间断性不明原因的鼻腔“流水”的问题，在广东多家医院就诊，按照“过敏性鼻炎”治疗，症状时好时坏。由于工作繁忙，也没有再继续检查是什么问题。

2018年春节，孙先生和家人到海南度假。但是，孙先生出现突如其来的发烧，接下来意识模糊，家人送孙先生到居住地某医院就诊，刚开始CT检查似乎没有发现脑内有什么东西，但是一周多以后，磁共振（MR）检查发现了颅内脓肿，但是对于脓肿由何而来？下一步治疗怎么办？医生一时束手无策。

经过朋友介绍，孙先生转入到海南省第三人民医院神经外科就诊。医生看了他发病后历次检查的片子，诊断左侧额颞顶部硬膜下脓肿。

颅内脓肿形成的常见的原因如外伤后脓肿、耳源性脓肿、心源性脓肿等，经过病史询问和检查，都可以排除了，而且常见的颅内脓肿实在脑实质内为多，硬膜下积脓的相对少见。

再跟家属仔细聊一聊过去的岁月，孙先生的家属说出了10余年“过敏性鼻炎”的病情。

是不是“过敏性鼻炎”，由于当初孙先生的就诊资料散佚，很难确认。但是家属的描述，孙先生当年是反复的出现过鼻腔流出清水样液体。

这有可能是自发性脑脊液鼻漏（相关知识后补）。

如果是脑脊液漏，那确认水从哪漏就是关键！

孙先生到海南省三院时检查的片子是这样的：蝶窦里有液体，上颌窦也有液体（红色箭头），颅底骨质高度气化，核磁共振可以看到硬膜下脓肿。

不管怎么样，孙先生已经出现了意识障碍，当务之急是解决颅内的脓肿，以及去除导致脓肿的病根。

第一步，由于颅内脓肿已经造成了占位效应并使颅内压升高，孙先生接受了第一次手术，开颅手术清除颅内脓性物质，开放脓腔并彻底清理积脓。这一步的风险在于脓性物质扩散后可能造成弥漫性脑膜脑炎，临床感染中毒症状可能急剧恶化。

手术很顺利，再加上规范的抗生素治疗，颅内感染控制良好，意识也有所改善，能进行简单交流。第一关算是过来了。

2月15号检查，左侧蝶窦里有水（红色短箭头），右侧蝶窦里没有（绿色长箭头）。

2月19号片子，仍然是左侧蝶窦里有水（红色短箭头），右侧蝶窦里没有（绿色长箭头）。

2月25号片子，还是这样。

第二步，修复颅底漏口。问题还是那个问题：漏口在哪？现有的检查手段有限，而且孙先生经历了颅内感染后，这时并没有活动性的脑脊液漏，那就是说即使做脑脊液电影、鞘内注射染料、同位素等方法，也未必能使漏口显形。海南省三院的检查提示蝶窦里积满了液体，但是水从左边来的？还是右边来的？还是两边都可能漏了？

老老实实读片吧，李钢主任把孙先生这次发病的片子拿出来，左看右看上看下看，反复看。（孙先生以往的就诊资料都没有保存，再次强调一次，要保存好自己的就诊资料，请看本人公众号文章：“保管好你的健康档案”）

总算看出点苗头了，孙先生今年发病时，CT片上左侧蝶窦里是有液体的，而右侧没有，这意味着脑脊液漏出的初始通道在左侧的可能性大。

第二次手术是在第一次手术后两周，我们采取了经鼻蝶内镜辅助下修补脑脊液鼻漏。术中脑室镜探查，确认漏口在左侧蝶窦，清理感染物质和蝶窦粘膜后，取患者自体脂肪和筋膜填塞蝶窦，修补漏口。

两次手术结束后，孙先生的状态明显好转，意识清楚了，逐步恢复到下床活动，运动量和饭量也有明显增加。但是二次手术后10来天，孙先生“变懒”了，不愿意下床活动，反应也明显迟钝了。很显然，这是颅内感染导致了脑积水的表现。由于孙先生存在长期的脑脊液漏，可能反复感染，尤其是在最后一次形成了颅内脓肿，应该说是很严重的感染。颅内感染会造成脑膜粘连、脑脊液吸收障碍，导致交通性脑积水。在以往存在脑脊液漏的时候，脑脊液有通道向颅外流失，脑积水症状可能不重，但是现在漏口修补后，脑脊液没有了去路，脑积水症状就表现出来了。

啥也别说了，活还得接着干！经过腰穿化验脑脊液确认不存在感染征象后，孙先生又接受了第三次手术：脑室腹腔分流手术。分流管解决了脑积水问题，神经功能马上得到改善，经过一段时间康复治疗，孙先生从一个近乎绝望的状态，恢复到生活自理，坐飞机回故乡休养，现在已经回到工作岗位了。

3月31号手术后复查CT，左侧蝶窦里填塞了脂肪和筋膜（红色短箭头），右侧蝶窦里没有积液了（绿色长箭头）。

历经三次手术，出院前复查，颅内很清爽，脑积水也解决了。

那咱们来认识一下自发性脑脊液漏：

自发性脑脊液漏又称原发性脑脊液漏，是一个罕见疾病，发病机理未明。多数学者认为与先天性颞骨、颅底及硬脑膜畸形、缺损有关。由于这种脑膜小缺损的存在，导致隐性脑脊液漏；或者由于颅底骨质薄弱（如孙先生这种颅骨、副鼻窦气化很完全的情况），颅压波动使硬脑膜逐渐疝入骨裂隙．久之硬脑膜变薄，最后破裂形成漏孔，因为患者通常没有外伤史，脑脊液漏常被忽视或误诊。

脑脊液鼻漏可以因蝶窦、筛窦、额窦等方向的缺损而来，也可以因内耳经咽鼓管而来。缓慢漏出的脑脊液通常会积聚在副鼻窦里，在某个特殊体位（如低头时）就可以成滴的流出，

如果考虑到了自发性脑脊液漏这个方向，想确诊不难：无明显原因的鼻腔或耳朵间断或持续流清亮水样液，应高度怀疑自发性脑脊液漏可能。收集漏液作糖定量分析，若糖浓度大于1.7mmol/L（30mg%）则诊断即可确立。

但是给医生最大的难题是漏口的准确定位相当困难，术前的各种影像学资料可能提供一些间接证据，但是不容易发现漏口的准确位置，有时甚至只能根据间接的影像学提示进行开颅探查才能确立。

手术成功的关键在于准确的定位及修补方法的得当。手术不外乎颅内入路和颅外入路两大类，各有其优缺点。颅内入路的优点是可在直视下看到撕破的脑膜，能检查和处理邻近颅内病变；缺点是手术复杂，创伤大，对于颅底中线的漏口探查难度很大，可引起颅内并发症。颅外入路操作简便，并发症少，但修补操作困难，手术显露受限，漏口可被遗漏，不恰当的手术甚至可使硬膜破口增大，因此失败率高。

总之，自发性脑脊漏发病率低，病因隐匿，先天性异常为其最常见的病因，漏口的准确定位是手术成功的关键，一旦发现鼻腔或耳朵不明原因流出清水样液体，应当到医院接受规范的检查，以确定是否存在脑脊液漏。有脑脊液漏的患者，在严格卧床并接受抗生素（建议头孢三代抗生素）两周足疗程治疗后，仍不能自愈者，要考虑外科手术。