基底动脉延长扩张症血管内治疗一例并文献复习

秦时强

颅内动脉延长扩张症(intracranial arterial dolichoectasia，lADE)亦称扩张性脑动脉病，表现为至少一支颅内动脉在长度和直径上增大，受累的颅内动脉扩张延长，有时甚至会蜿蜒迂曲。高达12％的IADE患者有卒中史。IADE的主要临床表现为缺血性卒中，患者可出现严重的神经功能缺失症状，甚至死亡。迄今为止，未见IADE治疗的随机对照试验的相关报道，因此，尚无可用于治疗指南的高质量临床证据。目前，IADE治疗方法的选择取决于患者的临床表现和疾病的严重程度，具体方法包括控制血压、抗血栓治疗、血管内治疗以及开颅手术。

潍坊市人民医院神经外科王增武教授团队采用血管内多支架置入技术治疗基底动脉延长扩张症一例，取得了良好的近期影像学效果。患者术后一年余因其他系统疾病去世，未能长期随访。

患者崔××，登记号04049503，住院号759616。患者因发作性四肢无力3年入院。患者3年前开始无明显诱因经常出现发作性四肢无力，持续约数秒钟。之后发作频率逐渐增加，持续时间延长，严重时呈四肢瘫。外院颅内CT示脑干前方高密度影。颅脑MRI示脑干前方长T1、长T2占位。

造影显示基底动脉明显扩张。

给予多支架置入术。置入3枚LVIS支架，其中，近端重叠置入2枚。

术后患者症状消失。半年后复查DSA，发现血管修复满意，无症状发作。

技术上还是有些缺憾，远近端两个支架连接处似乎可以重叠的更多一些。血管中间修复比较差的地方是不是直接连接处？支架末端有一段距离的无效区。

病人取得了相对良好的短期临床效果和影像学效果。可惜患者因心肌梗塞去世，未能长期随访。多支架治疗该疾病也需要大宗病例的验证。

文献复习：

临床上后循环IADE多于前循环IADE，80％的患者累及基底动脉。椎-基底动脉延长扩张症患者的缺血性卒中5年发生率为17.6％，而出血性卒中为7.3％。后循环IADE的诊断标准和预后评估的主要依据是基底动脉直径。早期研究对IADE的诊断主要是根据肉眼观察，颅内动脉在数字减影血管造影(DSA)和CT血管成像(CTA)上比正常血管长和粗时即可确认。Smoker等提出，通过CTA测量基底动脉的直径和从其起始部至分叉点的长度来诊断基底动脉延长扩张症。如基底动脉的分叉点超过鞍背或鞍上池平面，即可认为是动脉延长。正常基底动脉的平均直径为3.27mm(1.9-4.5mm)，若直径>4.5mm即可认为有基底动脉扩张。但对于颈动脉扩张至今尚未制定诊断标准。

椎-基底动脉延长扩张症的发生率为0.2％-4.4％，但缺乏大宗病例的数据。对于卒中患者，椎-基底动脉延长扩张症的发生率为2.6％-17.1％，其危险因素包括年龄、男性、原发性高血压、吸烟、心肌梗死。曼彻斯特流行病学课题组依据CT扫描和其他影像学检查发现lADE的发病率为3％(12/387)。基底动脉延长扩张症的发病率为4％-19％。

IADE的临床表现包括脑梗死、颅内血肿、脑神经或脑干压迫、第三脑室阻塞引起的脑积水和蛛网膜下腔出血。

延长扩张基底动脉上的穿支动脉扭曲闭塞、原位血栓形成或延长扩张基底动脉内的栓子脱落。血流缓慢和扩张动脉形态学上的改变会导致管腔内的血栓形成。

IADE对脑神经的压迫是另一个常见症状，即延长扩张的基底动脉对脑神经出脑干部位的压迫。面肌痉挛、三叉神经痛以及对前庭蜗神经的压迫所致眩晕均为IADE脑神经压迫引起的临床症状。在前循环中，颈内动脉延长扩张压迫动眼神经可引起复视，颈内动脉床突上段延长扩张压迫视神经则可导致单侧失明。

延长扩张的基底动脉对第三脑室的压迫可引起梗阻性脑积水，表现为渐进性痴呆，且采用脑室分流治疗无效。在解剖上，梗阻性脑积水是由于延长扩张的基底动脉对第三脑室的直接压迫导致扩张动脉的搏动通过第三脑室壁传导，阻碍脑脊液循环，促使脑脊液向反方向运动，即所谓的“锤纹效应”。

根据临床病程和影像学资料确诊的IADE患者(包括巨大延长扩张动脉瘤)的存活率(<3年)较低，病死率为40％-63％。基底动脉延长扩张破裂的风险与初始动脉直径>10mm有关。整体而言，基底动脉延长扩张患者的动脉年破裂率为0.9％，脑梗死年发生率为2.7％，再次发生脑梗死的概率为每年6.7％。虽然动脉破裂引起的蛛网膜下腔出血有典型的临床表现，但随访结果显示患者死亡的主要原因为脑梗死，后者为蛛网膜下腔出血的约2倍(26％对12％)。

IADE和脑缺血患者的抗血小板聚集和抗凝治疗的安全性及有效性尚未被证实。既往应用抗凝治疗的目的是为降低扩张动脉因血流缓慢形成血栓的风险。采用华法林进行抗凝治疗则是因其所引起的出血可被维生素K所拮抗。考虑到直径≥10mm的基底动脉破裂的高风险性，应慎用抗血栓治疗。目前主张制定个体化的治疗方案，严格的血压控制似有其合理性。

在延长扩张动脉的顶部和底部以弹簧圈进行填塞并闭塞，若侧支循环良好，则该方法被认为是一种治疗方法。其目的是减小薄弱处动脉瘤壁的压力，以降低其破裂风险以及减轻压迫症状。当血管顶端有分支血管和穿通动脉时则可能导致后期缺血。最近使用的球囊和支架联合或支架与弹簧圈联合技术对IADE有一定的疗效。这些技术未来有望被应用，但其安全性和有效性尚需随机对照试验来验证。

近年来，颅内外血管搭桥和颅内动脉插入性移植搭桥为治疗IADE提供了有效方法。对于并无重要穿通动脉的动脉瘤瘤体，可利用颅外动脉搭桥至动脉瘤远端，然后将动脉瘤的近端和远端夹闭，使之孤立于脑血液循环之外。对于基底动脉主干蛇形动脉瘤，由于基底动脉上段有重要的穿通动脉发出，因此采取颈外动脉或颈内动脉与大脑后动脉P2段搭桥后，需阻断基底动脉的近心端血流，这样可产生逆椎-基底动脉血流，使穿通支的血供不受影响，从而使动脉瘤瘤体转变为颅内终末动脉，由此既可减小瘤体压力，亦可保持穿通动脉的通畅，称之为血流替代性搭桥。近年来，颌内动脉搭桥方法被用于治疗颅内蛇形动脉瘤。

总之：IADE在普通人群中的发生率仍然未知，而在卒中患者中其发生率为12％。前循环IADE并无确切的诊断标准。基底动脉直径>4.5mm是常用的后循环IADE诊断标准。IADE的临床表现主要有脑神经或脑干压迫、脑梗死或颅内出血。对于脑梗死患者，IADE的可能性值得探讨。动脉扩张的严重程度决定IADE患者的预后，随着动脉扩张严重程度的增加，该病的危险性和治疗难度亦随之增大。阻止动脉扩张的治疗方法是控制血压。血管搭桥技术应用于颅内复杂性动脉瘤为IADE患者的治疗带来了希望，今后有必要开展随机对照试验研究。