<h3>儿童患者，12岁，男性，发现皮下右枕肿物1年余。</h3><h3>11个月前外院手术，由于出血汹涌，仅取小块组织，病理提示骨化纤维瘤可能性大。</h3><h3>病变进行性增大，要求进一步治疗来诊。</h3><h3>查体：生命体征正常，体重44kg，颅神经（-）。</h3> <h3>术前强化MR显示血供丰富</h3> <h3>肿瘤内血管流空比较明显</h3> <h3>病变侵犯范围非常广泛</h3><h3>深部侵犯：外耳道后壁至半规管、迷路后至颈静脉球部，枕髁髁上侵犯到舌下神经管后壁。</h3><h3>浅部侵犯枕骨、颞骨乳突。</h3> <h3>整个后颅窝侧颅底都被累及。</h3> <h3>病变术前三位重建</h3> <h3>病变和外侧半规管、内听道关系</h3> <h3>肿瘤深部前缘至外耳道后壁和后半规管</h3> <h3>颈静脉孔被病变挤压较健侧变窄，但皮质骨未被侵蚀透。</h3> <h3>舌下神经管后缘暂未被破坏</h3> <h3>术前DSA显示病变供血主要来自颈外动脉枕动脉和耳后动脉、椎动脉脑膜支。</h3><h3>图中显示患侧颈外动脉异常粗大。</h3> <h3>手术切口设计-----切除原切口疤痕并向两侧扩展</h3><h3>首先结扎颈外动脉，减少肿瘤血供。</h3> <h3>暴露浅部肿瘤和颈项部肌肉</h3> <h3>由于肿瘤挤压，颈项部肌肉呈薄片状，不如正常肌肉丰满</h3> <h3>应用毛主席军事思想（先孤立敌人，后集中优势军力围而歼之）切除肿瘤：</h3><h3>轮廓肿瘤边缘至枕部中线-幕上颅骨-外耳道后壁正常骨质。逐层翻起覆盖在骨纤维瘤下极肌肉，暴露枕髁-寰枕关节-颈静脉后结节。</h3> <h3>肿瘤中线侧和上方用铣刀在正常颅骨界面铣开，外耳道后壁用小磨钻围绕肿瘤边界磨出骨沟，这样肿瘤自枕大孔到外耳道后壁内侧边界就游离了。</h3><h3>然后就大块切除肿瘤，出血异常汹涌。半小时出血2000ml，止血、输血、稳定循环。再次快速切除骨性肿瘤。</h3><h3>陆续切除肿瘤侵犯乳突、鼓窦，直至外侧半规管和后半规管，进一步磨除后半规管至颈静脉孔迷路后异常骨质，再向中线侧切除异常骨质至寰枕关节，切除髁上异常骨质至舌下神经管后缘。</h3> <h3>切除肿瘤后，深部半规管--颈静脉孔--枕髁清晰可见。</h3> <h3>清理岩骨内气房，骨腊封闭。</h3> <h3>瘤腔止血，再次观察侧颅底解剖结构</h3><h3>肿瘤全部切除，术中出血量6000ml。</h3> <h3>术后病理</h3> <h3>切除至舌下神经管后缘</h3> <h3>颈静脉孔部分开放</h3><h3>由于局部外耳道后壁骨质切除，术后外耳道内填塞碘仿纱条支撑。</h3> <h3>骨迷路保护良好</h3> <h3>小结：</h3><h3>这个肿瘤侵犯后颅窝侧颅底非常广泛，自岩骨后-颈静脉孔-枕髁都有侵犯。</h3><h3>切完肿瘤后暴露解剖范围相当于乙状窦前经迷路后入路+远外侧经髁旁和髁上入路联合暴露范围。这个病例对于观察解剖和教学非常难得！</h3> <h3>颅骨骨化纤维瘤是一种较少见的原发性良性骨肿瘤，多见于青年，多起源于颅底，也可见于颌骨、额骨。治疗以手术切除减压为主，颅底病变很难全部切除，肿瘤对放射线不敏感。</h3><h3>影像学表现：</h3><h3>CT：膨胀性骨质破坏，多数为密度不均的多房性囊性肿块，少数为致密骨化性团块，边缘骨壳形成。肿块内可见大小不等的囊状低密度区、网状纤维性分隔及骨性分隔。</h3><h3>MRI：肿瘤实性部分 T1WI、T2WI 呈低、等混杂信号；肿瘤内囊变、坏死 T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号。增强扫描实性部分中等强化，囊壁及纤维分隔明显强化。</h3> <h3>鉴别诊断：</h3><h3>骨化纤维瘤表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累，边界清楚。
骨纤维异常增值症多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区与正常骨质区移行，无明确边界。<br></h3> <h3>翻拍以前自己做的解剖图片以增进对此区域解剖理解。</h3><h3>十几年前照片了，做的有些粗糙，请大家谅解！</h3> <h3>经髁上、髁旁入路靶区照片</h3> <h3>乙状窦前入路</h3> <h3>半规管</h3> <h3>颈静脉球部、半规管、面神经管</h3> <h3>岩骨内半规管</h3> <h3>经迷路入路视角</h3> <h3>以上都是原创照片</h3><h3>翻拍的电脑屏幕</h3><h3>清晰度略差</h3><h3>敬请谅解</h3>