三个“血疙瘩”

神经外科李医生

神经系统有一种肿瘤，叫“血管母细胞瘤”。自然人口年发病率：0.16/10万，占所有颅内肿瘤：1.3-2.4%。

一听说“母细胞瘤”，很多人认为这应该是个恶性肿瘤。

恰恰相反，“血管母细胞瘤”是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤（WHO I级）。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”（VHL）疾病（林道氏病）的病人身上，血管母细胞瘤是这个基因病症候群的表现之一，林道氏病致病基因为WHL基因，位于染色体3p25-26区，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发。这类患者终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。

在脑组织发生的“血管母细胞瘤”几乎都发生在整个脑部的後下部，也就是所谓的小脑和脑干部分。血管母细胞瘤会有两种基本的形态：实质性和囊性的，或者囊、实性混合。实质性肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊性肿瘤则是小部分的细胞（瘤结节）伴随著大部分的囊泡所组成。通常的规律是，实质性易发生在脑干，囊性囊实性容易发生在小脑。

美丽的“伞”下很多触须

一个“血疙瘩”下很多血管

行内人喜欢将“血管母细胞瘤”简称为“血母”。

“血母”？它跟“水母”像吗？

有点像！

首先，它们看上去都很美。“血母”具有血供丰富的特点，实体性肿瘤看上去红艳艳的，很美。“水母”看起来也很漂亮。

其次，在一个漂亮外表下，会有一些可怕的“触须”。“水母”的身体外形就像一把透明伞，伞状体的直径有大有小，身体下有一些须状的触手，有的触手可长达20-30米。“血母”肿瘤实体一定会有一些供血血管，也像“触须”一样可以走形多样，延续很长。

再次，它们都不好惹。“水母”触须上的刺细胞具有很高的毒性，接触后可以造成严重的过敏症状，甚至威胁生命，是对浅海游泳者的重要威胁。“血母”的“触须”（就是它的供血血管）在术中处理不好，就可能发生出血或梗塞各种并发症。

“血母”的特点就是血运非常丰富，简直就是一个“血疙瘩”，只要不慎进入肿瘤实质内，立马就是“血漫金山”。所以，如果你是一个神经外科医生，你说切了一个“血母”，同道们会给你道个“辛苦了！”

因为这个类型的肿瘤切除是一个技术活，也是一个力气活。

今年上半年，海南省第三人民医院神经外科切除了3例大型的“血母”。简单总结一下。

病例一：25岁，男性，主诉“反复头痛20天，加重2天”入院。患者无明显诱因反复出现头痛20天，以枕部胀痛为主，经休息好转，无发热、抽搐，无恶心、呕吐，外院颅脑MR：后颅窝占位性病变。2天前头痛症状加剧，为剧烈头痛，伴恶心、呕吐，急诊到我院。入院查体：嗜睡状态，呼唤睁眼，能发声，对答基本切题，基本按指令动作，GCS13分。双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，颈稍抵抗，脑膜刺激症（-）。四肢肌力正常，肌张力正常。双足babinski征（-）。辅助检查：急诊头颅CT：小脑占位性病变，继发梗阻性脑积水。

手术切口

术前外院头颅核磁共振（MR）

术前患者出现脑积水，病情加重

术前CT脑血管成像（CTA）显示肿瘤血肿丰富

术后当天复查，显示肿瘤全切，术野无出血。

术后约4个月头颅核磁共振(MR)复查，显示肿瘤完全切除，无异常信号。

病例二：女性，24岁。主诉“反复头痛伴恶心、呕吐3月”入院。患者近3个月开始反复出现头痛，以胀痛为主，部位头顶部，头痛进行性加重，伴恶心、呕吐，发病期间有反复黑矇、视物不全或变形。外院检查发现“颅内占位性病变”，转我院就诊。 既往史、家族史：患者本人无特殊病史，患者母亲多年前行后颅窝开颅手术，病理诊断为“血管母细胞瘤”。入院查体：意识呈清醒状态，对答基本切题，GCS15分。双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，无神经系统定位体征。辅助检查：外院MRI：右侧颞叶类圆形占位性病变，考虑良性病变。血常规：红细胞增多。

手术体位和切口

术前头颅CT平扫

术前CT脑血管成像（CTA）显示肿瘤血供丰富

术前增强核磁共振（MR）提示肿瘤增强后异常高信号，提示血供丰富

术前数字减影脑血管造影（DSA），显示肿瘤血供非常丰富，进行术前肿瘤部分栓塞

术后复查头颅CT，肿瘤切除干净

病例三：女性，25岁，这是一位年轻的母亲，主诉“停经9+月，间断性头痛伴呕吐3月余”入住妇产科。患者在晚孕阶段（7个月开始）已经有间断性头痛，临产前头痛加重并呕吐，检查发现后颅窝肿瘤，坚持到生下孩子后才转神经外科治疗。既往史：曾于2015年因“颅内肿瘤”开颅手术切除，病理诊断为"脑膜瘤"，否认家族中类似病人。 入妇产科查体：神志清楚，精神萎靡。产科检查符合孕周表现，在产科医生的严密观察和悉心照料下，正常分娩一名女婴后马上转入神经外科。辅助检查：2016-02-17颅脑磁共振结果提示：1、脑肿瘤术后改变，右侧小脑幕小结节异常强化灶，考虑脑膜瘤。2018-04-19外院眼底检查提示：视乳头水肿。在完善术前准备（尤其是脑血管方面的检查）后，我们给患者尽快进行了开颅手术。

手术切口

术前增强核磁共振（MR）提示肿瘤异常高信号，呈囊、实性表现，血供丰富

术前8天患者出现颅内高压表现，头颅CT提示脑积水

术前CT脑血管成像（CTA）和数字减影脑血管造影（DSA）均提示肿瘤染色明显，血供丰富

术后复查头颅CT，肿瘤切除干净

因为“血母”是良性肿瘤，所以一般生长期长，患者就诊时都是肿瘤比较大了，因为日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是脑积水，才被诊断。也有少数病例是由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。

确诊后手术切除为治疗脑血管母细胞瘤的最佳方案，对于囊性者一定要全部切除肿瘤结节和基底部附着处的部分囊壁，实质性肿瘤则应根据肿瘤所在部位决定手术切除范围和程度。完整切除肿瘤是王道，不能做分块切除的打算。如果对这种肿瘤有正确的认识和充分的准备，术中做到了正确处理，肿瘤全切除者预后良好。

看看患者灿烂的笑容，都是帅哥靓女！

海南省第三人民医院神经外科