拨开迷雾找到你—— 记一例罕见肿瘤类型的发现和成功报道 苏州高新区人民医院病理科

张丽

国家级继续医学教育项目第十四届《头颈部病理读片研讨会》2018年甲状腺病理国际高峰论坛于上月在江苏常州市隆重召开。

本次会议学术内容丰富，讲师团队力量雄厚，邀请了国际知名内分泌病理专家，国内甲状腺病理领域的多位知名专家，就当今甲状腺肿瘤诊断的热点、新版WHO甲状腺肿瘤病理分类、最新版甲状腺FNA细胞学Bethesda诊断系统等内容，进行了广泛深入地探讨和交流。

在这样一个国际化的病理专业学术会议上，我们病理科选送的一例参会病例报告，非常荣幸的被专家组选中，由陈云昭博士在大会上进行演讲，获得参会众多专家们的高度重视和一致好评。

报告病例:68岁女性，左颈部可及界限不清，质硬肿块，表面尚光滑，质硬韧，轻压痛，活动差，大小约8*6cm，随吞咽活动，未及肿大淋巴结。 手术所见：甲状腺左叶肿块，碎组织合计8*6*6cm，质硬，界不清，表面不光滑，左叶部分肿块和颈部血管包裹，无法分离。

甲状腺乳头状癌是大家非常熟知的一个恶性肿瘤，一直以来的病理常规报告，我们只需要诊断出这个肿瘤的恶性程度分级分期，淋巴结转移数目等就可以了，完全符合目前的诊疗规范。可是我们科在做这一例甲状腺肿瘤病理诊断时，大家都有许多的困惑和纠结:这例肿瘤生长方式独特，呈广泛浸润性生长，临床医生告诉我们，手术过程非常艰难，肿瘤包裹气管和大血管，难以剥除。这个病人被多家医院诊断为甲状腺恶性肿瘤，因考虑难以切除而拒绝收治。我院外科姚韩医生敢于接受挑战，知难而上，积极为病患解除痛苦，手术将肿瘤大部分切除。肿瘤标本送到病理科时是少见的碎块状，镜下肿瘤呈现出两种类型的图像，弥漫增生的梭形肉瘤样细胞区和明显乳头状结构区。两种图像同时存在提示肿瘤分化差，预后不良，可是甲状腺乳头状癌，是众所周知的预后良好的肿瘤。难到是两个肿瘤碰到一起同时发生了？或者是一个少见类型可以有两种表现？

通过国内多位病理专家会诊读片，十多项免疫组化检查，大多数病理专家诊断为甲状腺乳头状癌伴肉瘤样分化；其中有一位国内知名专家认为符合乳头状癌高细胞亚型。

在准备参加头颈部病理读片会材料时，陈云昭主任反复研究该病例，带着疑问查阅大量外文资料，夜以继日连轴转，持续奋斗抽丝拨茧，去伪存真追根朔源，精心准备参会PPT，力求不留遗憾，做到尽善尽美，在短短两三天之内，在反复思考核对国内外相关资料后，用独立严谨的工作方法，严谨思考小心求证，拨开重重迷雾，终于搞清楚这一例肿瘤的特殊表现，完全符合国际上最新发现和命名的肿瘤:甲状腺乳头状癌，靴钉样型。是目前非常罕见的新类型。

我们提交的这一例甲状腺乳头状癌新的病理亚型，在过去的十年，仅有1种新的甲状腺乳头状癌亚型即靴钉型甲状腺乳头状癌，被认识并收录入内分泌肿瘤第4版WHO分类中。

该疾病实体首次于2010年由Asioli及其同事报道。2013年该研究小组通过分析24例进一步描述了该种亚型的特征，还于2014年报道了4例靴钉型甲状腺乳头状癌的细胞学特征。最近几年，关于该亚型有一些小的系列报道。几乎所有的报道均证实了该亚型非常罕见，但具有侵袭性的组织学特征如坏死、核分裂像、血管淋巴管侵犯、甲状腺外扩散等。而且，局部复发和局部及远处转移常见。在许多系列病例报道中，靴钉型甲状腺乳头状癌具有高的病死率。

通过这一例非常罕见的甲状腺肿瘤报告，提高了我们医院和病理科在苏南病理界的知名度，为医院的发展科室的发展奠定了良好的基础，与会同道也表示学到了诊断疑难病例的路径，大家都会认识罕见少见病例，对将来的工作有所帮助。

一直欣赏和钦佩这样的学者型医生和导师，特别能自觉的去深入研究和探讨临床遇到的疑难病例，非常认真的对待每一张切片，不放过丝毫的病变形态，发掘和解决病理诊断中的种种疑问，以舍我其谁的负责任的决心，决不人云亦云，始终保持质疑研究探讨的科学精神，不抛弃不放弃的坚韧意志，抽丝剥茧严肃认真的科研手段，脚踏实地的工作作风，带领着病理科年轻的团队，不断学习进步探索，接受更多的挑战和困难，争取更好更广阔的学科发展。

人生不是等待暴雨离去,而是学会如何在暴雨里向阳光奔去。做病理医生更要扛得起责任,耐得住寂寞，做病理诊断须经得起临床病例的打磨，透过层层迷雾，才得以寻见山外青山绿水，才能赢得本真实像。我们无论做人做事须不忘本心，秉持原则。经历过风雨，才见的到彩虹。

我们病理科会跟随医院不断发展前进的脚步，朝着更宽广灿烂的远方，脚踏实地一步一步走向前去……

病理科学科带头人—陈云昭副主任医师/ 教授病理科主任，副主任医师，教授，医学博士，硕士研究生导师，中华医学会病理学分会委员、中国病理工作者委员会青年委员、新疆兵团病理质控中心委员、新疆病理学会常委、中国病理医师分会委员、中国医疗保健国际交流促进会病理学分会委员、住院医师规范化培训师，苏州市姑苏特聘B类人才。在大学附属医院从事病理科临床、教学、科研工作19年。曾在北京大学医学部、北京友谊医院及澳大利亚悉尼大学ANZAC研究所进修临床病理及基础病理研究。擅长肿瘤病理诊断，尤其擅长淋巴造血系统肿瘤、骨及软组织肿瘤、消化系统肿瘤等的病理诊断。主要科研方向为肿瘤发生机制研究。主持国家自然科学基金课题2项，国家留学基金委留学人员归国优选项目1项，参加包括国家科技支撑计划、国际科技合作与交流专项项目、863计划课题食管癌分子分型和个体化诊疗技术子课题、卫生部国家医改重大专项/早诊早治与肿瘤登记等国家级课题多项。第一作者及通讯作者发表的论文15篇 ，SCI论文13篇， 最高分值6.3， 总分35.631，主编专业书籍1部，副主编2部，参译1部。