<h3>祝我53岁，生日快乐！感恩的心，感谢有你！</h3><h3>祝所有支持、关心、帮助过我们母女的每一位善心人，身体健康！工作顺利！家庭幸福！</h3><div><br></div><div>老爸老妈，女儿想你们了，你们俩在天国可好！请你们放心，我和女儿莉莉现在过的很好，每一天都过的很开心，很充实。</div><div><br></div><div>爸妈的养育之恩，从小对我的谆谆教导，女儿我一刻都不敢忘，你教导我，要做一个坚强、善良的人，多去帮助别人。</div><div><br></div><div>今天，女儿我已经做到了，莉莉也跟着我一起去做义工，把社会的关爱和温暖，传递给身边需要帮助的人。</div><div><br></div><div>26年地贫路，虽然走的很艰辛，但因为有女儿，感谢女儿莉莉，是因为你，从小对美好生活的渴望;是因为你，对抗病魔的那份永不放弃的坚持;是因为有大家，这么多年来一直的鼓励，支持和陪伴，我才有了坚持下去的勇气和动力！<br></div><div><br></div><div>感恩的心，感谢有你们！</div><div><br></div><div>欢迎你加入到地贫志愿者，无偿献血者爱心队伍，志愿服务，大家一起来，有你更精彩！</div><div><br></div><div><br></div><div><br></div><div><br></div> <h3>关注地贫，携手同行！</h3> <h3>老爸老妈，女儿想你们了，你们俩在天国可好！请你们放心，我和女儿莉莉现在过的很好，每一天都过的很开心，很充实。</h3><h3><br></h3><div><br></div> <h3>重型地贫患儿输血去铁等注意事项:</h3><div> 大部分重型β-地中海贫血的患者需要终生输血。一般情况下，当患儿血红蛋白不能保持达到70G/L;生长发育落后；有明显得骨骼改变时提示患儿需要开始规律输血。</div><div> 怎样合理输血？</div><div><br></div><div> 在过去，很多患儿只在极其严重的贫血时（血红蛋白30-40G/L）才输血以维持生命，平时血红蛋白低于80G/L,这种输血称为低量输血。对于地中海贫血患者，大部分红细胞在骨骼中就被破坏了，骨骼出现代偿性增生，使得骨骼腔扩大，出现特殊得地中海贫血面容，全身骨骼易碎；骨骼代偿性增生需要大量得血液供应，造成全身需血量增加，使贫血进易步加重，同时加重了心脏的负担，可诱发贫血性心脏病，贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多得铁质，造成铁质的堆积，导致心脏，肝脏的等脏器功能害；由于患者不正常得红细胞在脾脏中破坏，导致脾脏增大脾脏增大进一步破坏红细胞，形成恶性循环，当脾脏增大后出现红细胞，白细胞，血小板均减低时，称之为脾功能亢进；对于低量输血的患者，以上因素得不到改善，使得患者极少能活到成人。</div><div><br></div><div> 目前主张采用高量输血，就是在患儿血红蛋白很低时给于密集输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白水平迅速上升至120-150G/L.然后再每四周输注一次，使患儿的血红蛋白维持在100G/L以上，这样可以明显改善贫血状况，保证患儿的正常生长发育，并减经地中海贫血的特殊外貌，预防脾功能亢进，而机体也不会从食物中吸收过多得铁质。</div><div><br></div><div> 对于以往低量输血的患者，只要多加一次到两次输血，就可转为高量输血，即在输完一次血后得第二到第五天再给于第二次输血，将血红蛋白升至120-150G/L,以后再维持每四周输血1-2次。当转为高量输血后几乎马上就能看到好得效应，患儿会立即感到很有活力，食欲好转，生长增快，约半年后骨骼会变得强壮。</div><div><br></div><div>1. 定期输注去白细胞的红细胞悬液（2～4周 1次），10～20ml/kg/次，慢！维持输血前血红蛋白＞90（90～100）g/l。若血红蛋白在60 g/l左右，建议首次输注红细胞后的5～7天给予第二次输注红细胞，短期内将HB提升至130～140 g/l左右，再改为每20余天输注一次，即可维持高量输血。</div><div>2. 输血10次后监测铁蛋白，＞1000ng/ml时开始除铁治疗。口服奥贝安可25mg/kg，3/日，服用奥贝安可时应监测白细胞，＜4.0G/L时慎用，＜3.0G/L时停用；或口服恩瑞格，20～30mg/kg,每日一次口服，需监测肾功能；或皮下注射德斯芬30～40mg/kg/日，4～5次/周，皮下注射8-12小时（需特殊注射泵），效果较好。</div><div>3. 慎用市售补血药，少吃含铁高的食物：猪肝，猪血，苹果，菠菜等。</div><div>4. 进行乙肝疫苗接种及监测抗体，若抗体阴性，需复种。</div><div>5. 若再怀孕，在孕12周时做绒毛抽检诊断是否健康，或者在孕16-22周时抽取羊水进行产前诊断及HLA配型。</div><div>6. 患儿有兄弟姐妹的可进行HLA配型。</div><div> </div> <h3>祝我53岁生日快乐🎂身体健康！万事如意！每天开开心心！</h3> <h3>＃地贫科普贴＃地中海贫血严重吗？</h3><div>通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以α和β地中海贫血较为常见。而根据病情轻重的不同，又分为以下3型<br></div><div><br></div><div>轻型</div><div>轻型，一般无症状或轻度贫血，如正常人一样工作学习生活没太大影响。本型易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现</div><div><br></div><div>中间型</div><div>多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻</div><div><br></div><div>重型α地贫</div><div>又称Hb Bart’s胎儿水肿综合征，为致死性血液病，受累胎儿由于严重贫血、缺氧常于妊娠23~40周时在宫内或娩后半小时内死亡。</div><div><br></div><div>重型β地贫</div><div>又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～6个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，并具有典型的地中海贫血特殊面容，症状随年龄增长而日益明显。患儿常并发气管炎或肺炎，当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌、肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，是导致患儿死亡的重要原因之一</div><div>本病如不治疗，多于5岁前死亡！</div> <h3>爸妈对我的养育之恩，从小对我的谆谆教导，女儿我一刻都不敢忘，你教导我，要做一个坚强、善良的人，多去帮助别人。今天，女儿我已经做到了。</h3><div><br></div> <h3>你（莉）若安好，妈妈的世界里每一天都是阳光明媚的晴天！</h3><div><br></div> <h3>女儿莉莉从小学开始，也跟着我一起去做义工，把社会的关爱和温暖，传递给身边需要帮助的人。</h3><div><br></div> <h3>你（莉）若安好，妈妈的世界里每一天都是阳光明媚的晴天！</h3> <h3>26年地贫路，虽然走的很艰辛，但因为有女儿，感谢女儿莉莉，是因为你，从小对美好生活的渴望;是因为你，对抗病魔的那份永不放弃的坚持;是因为有大家，这么多年来一直的鼓励，支持和陪伴，我才有了坚持下去的勇气和动力！</h3><div><br></div><div>感恩的心，感谢有你们！</div><div><br></div><div><br></div><div><br></div> <h3>26岁时，妈妈生下了你，嗨，宝贝，妈妈欢迎你的到来。</h3> <h3>你出生后才2个月，地贫贫血的症状，慢慢的出现了，可惜，妈妈那时候对地中海贫血，却是一无所知，完全没有了解。</h3> <h3>在你一周岁生日前，由于前二次住院你没能确诊，你第三次住院，医生叫我们一家三口做地贫基因诊断（基因检测），一周后结果出来，才被检查出，你确诊患了β重型的地中海贫血。</h3><h3><br></h3> <h3>当时医生劝妈妈放弃你的治疗，医生说:“地贫是无法治的，这个病是无底洞，无论你用多少钱也救不了你女儿，倒不如现在放弃！”</h3><div>是呀，26年前，地贫移植（造血干细胞移植）那时候还是空白，又没有任何的医保，又没有排铁药，确实是没有治愈的希望！</div> <h3>是呀，26年前，地贫移植（造血干细胞移植）那时候还是空白，又没有任何的医保，又没有排铁药，确实是没有治愈的希望！</h3> <h3>听完医生这番话，妈妈的天像塌了一样，手足无措，除了恐惧，对你更多的，只有是愧疚和不安，女儿，对不起，妈妈因为对地贫的无知，害你受苦了！莉莉，妈妈对不起你！</h3><div><br></div> <h3>你的出生，彻底的改变了妈妈的一生，生日二个字，比较沉重的话题，所以这么多年来，妈妈、你，庆祝生日的次数屈指可数！</h3><div><br></div> <h3>感恩的心，感谢有你们！</h3><div>欢迎你加入到地贫志愿者，无偿献血者爱心队伍，志愿服务，大家一起来，有你更精彩！<br></div><div><br></div><div><br></div><div><br></div>