二尖瓣附瓣—你了解么？

超声医学科

我科室二月接诊一病人，女性，64岁，体检发现二尖瓣关闭不全6天，无胸闷，无胸痛、心悸等明显症状，主动脉瓣听诊区可闻及Ⅱ级杂音。外院超声提示二尖瓣腱索断裂。

超声心动图检查显示一柔软的囊状结构附着于二尖瓣。主动脉弓，左心房，左心耳和左心室均正常，乳头肌及腱索无明显断裂。根据病变形态特征及 超声表现，诊断为二尖瓣附瓣。

图1—图4可见二尖瓣一囊袋状结构，可随心脏收缩运动活动明显。

图5—图6:彩色多普勒显示血流未进入囊袋结构中，二尖瓣无明显反流。左室流出道无狭窄，血流速度正常范围。

查阅资料我们得到一个类似病例:

男，52岁，体态肥胖，无明显并发症，没有任何心脏畸形的历史。由于劳累性呼吸困难来院就诊。体检：显示不规则的心脏节律和二尖瓣收缩期杂音2 + / 6 +。静息心电图显示室性异位搏动。经胸超声心动图显示左心房轻度增大，其他腔室直径正常。超声心动图显示双心室收缩功能正常。二尖瓣呈匐行性结构（小叶状），活动性大，二尖瓣见轻度至中度反流； 有轻度主动脉瓣返流，无LVOT梗阻。

图1、图2：二维心尖四腔心、左室长轴切面显示二尖瓣附瓣组织

图3：三维经心尖四腔观超声心动图显示二尖瓣附瓣组织

AMVT在成人是一种罕见的心脏畸形异常，可能与其他先天性心脏及血管畸形有关；超声心动图发现率在成人约1:26000；男性多见，文献报道男女性的比例为1.75；AMVT形成胚胎的机制尚不清楚，可能是异常的或不完全的从心内膜垫分离出二尖瓣相关。

AMVT可能同时影响一个或两个房室瓣; 然而，二尖瓣更常见，已公布的数据显示，AMVT的水平型患病率很高，该型患者可延伸到LVOT，大多数情况下源于二尖瓣前叶，也有发生在后瓣的报道，类似降落伞型或气球状结构。形态上，AMVT可分为I型（固定）或II型（移动型）。 I型呈现两种形式：IA（结节性）和IB（膜性）。 II型分为两个亚型：IIA（带蒂）和IIB（小叶状）。

AMVT患者可能无症状，诊断可能是常规超声心动图期间的偶然发现。 但是，通常当LVOT梗阻平均压差达到50mmHg时，患者可能会出现症状.在这些情况下，体格检查通常显示主动脉瓣区收缩期杂音，向颈部放射并引起症状，如呼吸困难，胸痛 ，心悸和晕厥。有报道其他并发症是AMVT的导致的心内膜炎和心源性栓塞；

心脏手术是只有在患者显著LVOT梗阻和接受矫正其他先天性心脏缺陷时。手术包括附瓣组织切除，有时还包括人工腱索植入术和瓣环成形术，取决于患者的严重程度；对于无明显LVOT梗阻的患者，应采用连续超声心动图随访。

第二例及相关分析来源网络，仅为本群共同学习之用，不得外转。

恩泽医院超声科 金轶 张盼盼